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2024重症肌无力危象前状态管理专家共识要点（附图表）

重症肌无力危象(MC)作为重症肌无力(MG)患者最严重的状态，受到

了广大临床医生的关注。MC是重症肌无力患者在病程中突然出现的病情

一

加重、严重威胁患者生命的危重状态，是MG患者死亡的主要因素之。

因此，如何预警MC并及时进行正确干预成为临床关注的热点问题。早期

识别有潜在发生MC风险的MG患者，并给予积极的干预和救治，及时阻

断病情向危象的发展，对降低患者住院死亡率，改善预后，以及降低卫生

经济学负担具有重要临床意义！

近日，我国首部«重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024〉〉（以下

)

简称“新共识”)正式发布，该共识结合必威体育精装版研究进展及诊疗实践，填补

了MG领域的空缺，为临床提供了重要指导。

重症肌无力危象前状态的诊断干预原则

早期识别危象前状态，尽早启用快速起效疗法

ayasthenia

新共识是由中国重症肌无力协作组(ChinMGravis

ollaborationroup,用了216

CGCMGCG)的13位专家共同制定，采

年«MG管理国际共识〉〉使用的兰德公司(RAND)与加州大学洛杉矶分

校(UCLA)合理性方法(RAM)，经过多轮的投票与讨论，最终定稿发布。

诊断篇

“S

重症肌无力危象前状态的诊断标准可概括为2,即需要观察并明确进

展时间(StarTime)、评分(Score)，具体如下：

推荐意见

MG危象前状态的诊断应同时满足2项：

l)延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展(�2周）；

2)美国重症肌无力基金会(MGFA)分型IVb,或定量MG(QMG)评

分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌＋呼吸肌评分;;,,4

分。

预防篇

新共识对危象前状态的预警征、风险因素及预防干预措施提出指导性意见。

推荐意见

“”

＞出现危象前状态预警征的患者需接受严密评估与监测，包括生命

体征、常规吞咽功能（如洼田饮水试验，等）及呼吸功能评估（单次呼吸

试验、指脉氧饱和度、肺活益，等）、MG日常生活活动(MG-ADL)评

分或QMG评分、血气分析，等。并根据评估结果调整治疗以快速缓解症

状，防止进一步进展。

►发生MC或危象前状态进展为MC的危险因素包括既往MC史，呼吸

道感染或发热，口咽部（延髓肌肉）肌无力及分泌物增加，诊断时疾病严

重度较高(FAIIIb及以上），MuSK抗体阳性及胸腺瘤，等。对具有

MG

危险因素的危象前状态患者应密切监测，早期使用快速起效的治疗，并做

好对呼吸功能的监测及管理。

综上，临床医生应紧密关注MG患者的生命体征，常规吞咽功能、呼吸功

能评估，以及日常活动能力、疾病严重程度和病史等，从而早期帮助患者

调整治疗策略以快速缓解症