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烟雾病（MoyamoyaDisease）

什么是烟雾病（MoyamoyaDisease）？

烟雾病即moyamoya病，1969年日本学者Suzuki及Takaku将

该病称之为「烟雾病」。又称脑底异常血管网症，也就是脑底的血管

生长发育不正常，因颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或

闭塞，为了弥补这些血管的狭窄，保证脑部供血，而引起颅底血管代

偿性扩张并增生出异常的血管网结构的一种少见的脑血管疾病。属于

脑血管病的一种，颅底异常扩张的血管网在脑血管造影时的形态如烟

囱里冒出的袅袅炊烟，被称之为「烟雾状血管」，这个病也被称为

「烟雾病」。烟雾病不是肺上的病，而是一种脑血管病。

烟雾病有什么症状？

儿童及成人烟雾病患者临床表现各有特点。

（1）儿童患者以缺血症状为主要临床表现，包括：

1）短暂性脑缺血发作，可表现为构音困难（言语的发音错误）、

失语（说不出话或说不准确）、偏瘫；

2）也可以表现为可恢复的、暂时性神经功能障碍，如晕厥、一过

性瘫痪（即出现部分肢体不能活动，但一段时间后又恢复正常，一般

不超过24小时）或力量减弱、短暂性失明（一过性看不见东西）等；

3）脑梗发生。也有部分患者可发展为认知障碍（近事遗忘、容易

烦恼、急躁或愤怒），甚至影响小孩智力发育，导致智力低下。

（2）成人患者的缺血症状和体征与儿童患者类似，但成人患者常

以出血症状为主，具体症状因出血部位而异：

1）如出血部位在特定区域如基底节区，可引起患者偏瘫、偏身感

觉障碍、偏盲等。

2）如出血部位位于大脑靠后的区域枕叶，可引起失明。

3）如出血部位位于大脑支配运动的区域，可引起偏瘫半身不遂。

4）如出血部位位于大脑两侧的「颞叶」，可引起癫痫抽搐，甚至

引起呼吸心跳停止。

5）如出血部位位于大脑前端的「额叶」，可引起精神症状如胡言

乱语，烦躁不安，幻觉等。

此外还有头痛，不自主的运动或者抽动，癫痫等表现。

烟雾病的发病率有多高？

大约一百万分之一。它是一个发病率很低的病，所以大部分人甚

至很多医生都对这个病没有认识。而且各人种之间发病率也不一样。

「烟雾病」在亚洲人群中发病率很高，而在白种人中很少。流行病学

调查显示：女性较男性高发，女性发病率大约是男性的1.8倍。

烟雾病发病年龄特点是什么？

烟雾病发病年龄有两个高峰，一是在4岁左右的儿童期，二是在

30～40岁时的中年期，儿童较为多见，儿童和成人发病率之比为5:2。

烟雾病患者的近亲属则更容易被检查出烟雾病。另外，我国有些地方

是烟雾病的高发地区，如山东、河北、黑龙江的一些地区。

烟雾病病因是什么？是不是和吸烟或者烟雾有关系？

目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点

也不一致，多数学者认为烟雾病是由先天遗传和后天因素共同作用的

结果。

烟雾病名字的由来和「烟」或者「雾」都没有直接的关系，只是

因为在血管造影时颅底代偿增生的血管网呈现出「烟雾」的模样。但

就病因来说，因为现在烟雾病的病因还不清楚，考虑吸烟可能会是导

致烟雾病众多因素的一个因素。

烟雾病病人的死亡率有多高？

烟雾病病死率约为7.5%，其中成年患者为10%，儿童患者约为

4.3%，导致死亡的主要原因为颅内出血。

烟雾病会遗传吗？

烟雾病有家族发生的倾向，也发现了很多的烟雾病家族，在同胞

间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37

倍，现又发现烟雾病的发生与染色体的基因异常有关，因此烟雾病的

发生可能与遗传有一定的关系。所以烟雾病的患者的家属也要进行检

查，排除一下无症状型烟雾病。

患烟雾病的孩子有时没事，症状发作怎么办？

很多小朋友在做游戏、发脾气、哭闹时会出现肢体无力、感觉麻

木，这是因为哭闹时脑组织兴奋性增强，耗氧增加，并且孩子在哭闹

时大口呼吸过度换气也导致脑血管的痉挛缩窄，烟雾病患者的脑血管

便不能及时增加脑的血液供应，因此会产生脑缺血的表现，如肢体无

力、语言障碍、肢体麻木等。所以，应该避免患有烟雾病的孩子情绪

太过激动。

烟雾病能治好吗？

以前很多国内的医生认为烟雾病无法治疗。其实目前烟雾病是可

以治疗的，