双侧基底节丘脑病变的影像学诊断【66页】.pptxVIP

双侧基底节丘脑病变的影像学诊断

解剖基础灰质核团壳核苍白球（GlobusPallidus,GP）尾状核下丘脑核团及黑质豆状核

病理生理基础代谢旺盛、血供丰富富含线粒体、神经递质、化学物质功能复杂多样:锥体外系运动功能：舞蹈症、运动迟缓、张力障碍等记忆、情感、认知承递皮层的感觉与运动信号传入传出调节意识、睡眠、警醒BGThal

疾病分类中毒代谢异常变性类疾病血管病炎性及感染类肿瘤

中毒性疾病

中毒性疾病病因一氧化碳中毒：电子转运甲醇：甲酸盐氰化物：阻断呼吸链中3价铁临床急性认知障碍、昏迷视神经炎-甲醇接触史和实验室确诊线粒体呼吸酶受损

影像学表现特征性部位：苍白球（GP）急性期:T2↑↑↑,DWI↑慢性期:迟发性脑白质病;T1↑中毒性疾病：CO中毒

中毒性疾病：CO中毒女,46,CO中毒后高压氧治疗

中毒性疾病：CO中毒男,84,CO中毒

影像学表现部位：豆状核,壳核多见,同时伴有白质受累;特征:伴发视神经炎急性期:低密度,T2↑慢性期:软化灶中毒性疾病：甲醇中毒男,41,意识混乱伴球后痛(CourtesyofAnirudhKohli,MD,BreachCandyHospitalTrust,Mumbai,India.)

代谢类疾病

代谢类疾病分类第一组肝脏病变引起肝硬化门脉高压或门体分流：不能经肝脏解毒，含氮废物↑高氨血症肝硬化失代偿、肝性脑病急性进展、先天代谢缺陷（鸟氨酸转氨甲酰酶）：血氨↑尿素代谢物↑

代谢类疾病-肝病类影像学表现部位：GP和黑质T1↑：锰沉积，可恢复男,55岁，肝硬化

代谢类疾病-肝病类高氨血症影像学表现急性部位：BG（尾状核头、壳核）岛叶、扣带回T2↑，肿胀DWI弥散受限男,48岁，肝硬化失代偿

代谢类疾病分类第二组血糖异常非酮性高血糖低糖血症供氧异常成人缺血缺氧性脑病亚急性坏死性脑脊髓炎(Leigh病)

代谢类疾病-非酮性高血糖临床表现糖尿病患者控制不良舞蹈症可逆，预后好影像学表现部位：PG、尾状核特征T1↑，T2多变机理不明，Pro沉积、髓鞘崩解产物、血、钙或其他矿物质沉积女,68岁，未经控制的DM，伴舞蹈症

代谢类疾病-低糖血症临床表现糖尿病患者用药过量长效磺酰脲类胰岛素瘤癫痫、局灶症状、昏迷影像学表现轻度，可逆部位：一过性单独累及WM胼胝体压部、内囊、放射冠重度部位：BG，皮层、海马、T2↑女,50岁，口服降糖药，血糖2.4mmol/L

代谢类疾病-成人缺血缺氧性脑病（HIE）临床表现呼吸心跳骤停影像学表现程度随年龄缺氧时间长短不同常见部位：分水岭区严重时累及灰质皮层、BG、海马丘脑脑干及小脑白质不受累CT：灰白质分界消失，密度反转“白小脑征”MR：轻度肿胀，T2↑，DWI↑迟发性缺氧后脑病：皮层下白质女,38，车祸

代谢类疾病-亚急性坏死性脑脊髓炎（Leigh）临床线粒体病儿童、年轻人中枢性张力低，进行性发育停滞、眼肌麻痹、共济失调等影像学表现部位：壳核为恒定受累部位BG、导水管、大脑脚MR：T2↑，MRS乳酸↑

代谢类疾病-亚急性坏死性脑脊髓炎（Leigh）(printed)男，11个月，激惹，发育停滞

代谢类疾病-亚急性坏死性脑脊髓炎（Leigh）女，6y，智力发育停滞

代谢类疾病分类第三组血清物质异常肝豆状核变性（WilsonDisease）铜蓝蛋白↓：铜↑先天渗透性脱髓鞘：Na+异常酗酒、慢性营养不良、快速纠正低NaWernicke脑病：B1（硫胺素）缺乏酗酒、慢性营养不良、妊娠剧吐

代谢类疾病-Wilson病临床表现K-F环多样：共济失调等影像学表现部位：壳核常见GP、尾状核、腹外侧丘脑皮层及皮层下区、中脑、脑桥、小脑蚓、齿状核MR：T2↑，早期可见DWI↑男,16，肝脾弥漫性病变，肿大

代谢类疾病-Wilson病影像学表现部位：壳核常见GP、尾状核、腹外侧丘脑皮层及皮层下区、中脑、脑桥、小脑蚓、齿状核MR：T2↑，早期可见DWI↑男,20，肝豆状核变性

代谢类疾病-Wilson病男，21岁，肝豆状核变性

代谢类疾病-渗透型脱髓鞘（脑桥中央髓鞘溶解）临床表现多样：痉挛性半身瘫、假性球麻痹等、昏迷影像学表现部位：少枝胶质细胞区中央脑桥、丘脑、壳核腹外侧脑桥及皮质脊髓束不受累MR：T2↑，“蝙蝠翼”男，26岁,慢性酒精滥用发音困难、嗜睡、水平眼震，痉挛性四肢瘫及假性球麻痹血钠偏低（137mmol/L）渗透压287mosm/kg

代谢类疾病-渗透型脱髓鞘（脑桥中央髓鞘溶解）男，22岁，嗜酒

代谢类疾病-Wernicke脑病临床表现多见意识改变、视力↓等影像学表现部位：内侧丘脑、导水管周围、乳头体（慢性酗酒）、盖板MR：T2↑，点状出血，DWI↑，+C可强化

代谢类疾病-