麻醉科医师晋升副主任(主任)医师高级职称病例分析专题报告(脉管内平滑肌瘤切除术麻醉).pdfVIP

麻醉科医师晋升副高（正高）职称病例分析

专题报告

（2022年度）

单位：***

姓名：***

现任专业

技术职务：***

申报专业

技术职务：***

2022年**月**日

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脉管内平滑肌瘤切除术麻醉管理

1.病例介绍

脉管内平滑肌瘤病（intravenousleiomyomatosis，IVL）是

一种罕见的疾病，目前全世界仅发现和报道了300余例，死亡率极

高。目前国际上对IVL的治疗通常采取开腹及开胸的二期手术方式，

对于IVL患者来说要承担两次大手术的风险。我院近2年成功诊断

2例IVL，多学科合作为2例患者实行了同时开胸开腹的一期手术

方案，均顺利康复。由于此类疾病的报道甚少，对于一期手术方案

的报道更是少之又少，缺乏临床医师参考的麻醉管理相关文献。本

文结合2例患者的围术期情况，将手术麻醉管理进行总结，希望能

够为国内的麻醉科医师处理此类患者提供参考。

例1患者，女，51岁，因“心悸、气紧1年余，加重伴晕厥1

个月”入院，既往行阔韧带平滑肌瘤切除术，CT血管造影（CTA）

示：右髂内静脉、髂总静脉、下腔静脉全程、右房、右室、主肺动

脉、左右肺动脉充盈缺损（图1A）。

心脏超声示：右心增大，左室偏小；下腔静脉内径约24mm，

探及不均匀柱状稍强回声，延伸入右心；于右房内变换呈一巨大囊

性占位，占据心房大部；于三尖瓣水平演变为另一偏小囊性结构，

囊壁软，有形变，其间探及分隔；远端进一步变换呈分叶状实性弱

回声延伸入右室流出道，累及并部分附着于肺动脉瓣上，最远游离

2

端达右肺动脉开口处；上、下腔静脉血流速度减慢Vmax=0.3m/s；

三尖瓣前向血流呈多束，瓣上大量反流Vmax=1.7m/s，压力阶差

（PG）=12mmHg；肺动脉前向血流变窄加速Vmax=1.5m/s。

入院次日床旁排便时出现双眼凝视、短暂意识丧失30s，呼之

不应，立即心脏锤击后意识逐渐恢复，遂出现间断头昏、呕吐、血

压下降，转入CCU治疗，诊断为右心、肺动脉、下腔静脉、右侧

髂内、髂总静脉占位。

术前多学科协同诊疗（MDT）进行风险评估和手术麻醉方案制

定，心脏外科、血管外科、妇科、麻醉科及重症医学科联合全麻CPB

心脏停跳下行心脏占位摘除、三尖瓣置换、下腔静脉、右侧髂总静

脉切开取栓、右侧髂内静脉切除、右侧髂总静脉修补术。术中经食

管超声心动图（TEE）发现瘤栓经下腔静脉延续生长至右房、右室

及右室流出道，瘤栓随心脏的搏动而摆动，堵塞三尖瓣及右室流出

道（图1B）。

手术历时12h，术后ICU治疗，过程平稳，术后1d评估后拔

除气管导管，无并发症，术后组织病理学检查显示平滑肌纤维增生，

符合IVL诊断。

3

例2患者，女，57岁，因“活动后气紧、心累1年，加重9

个月”入院，既往因子宫肌瘤行全子宫切除术，CTA示：右心房增

大其内见一团状低密度影，延续至下腔静脉、右髂总静脉及右侧髂

外静脉，胸腹主动脉见不规则腹壁血栓，膀胱右旁见囊实性肿块影

（图2A）。心脏超声示：下腔静脉内探及长索状实性占位，延续至

右房内，右房内部分为囊实性混合声团，大小约53mm×41mm，