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呼吸系统疾病支气管扩张症临床诊疗技术

支气管扩张症（简称支扩）是由于多种原因引起支气管树病理性、永久性的扩张，导致反复化脓性感染及气道慢性炎症，临床上表现为持续或反复地咳嗽、咯痰，有时伴有咯血，症状反复发作，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症的发病基础多为反复感染、支气管阻塞及支气管壁的炎性损伤。炎症造成阻塞，阻塞又导致感染或引起感染的持续存在，最终导致支气管管壁平滑肌、弹力纤维，甚至软骨的破坏，逐渐形成支气管持久性扩张。下呼吸道感染，尤其是婴幼儿时期下呼吸道感染、支气管和肺结核是支气管扩张症最常见的病因，还应注意排除支气管异物、误吸、免疫缺陷病、纤毛功能异常等少见病因。

一、诊断标准

支气管扩张症的诊断应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等综合分析确定，胸部高分辨CT（HRCT）是诊断支气管扩张的主要手段。明确诊断后还需要通过病史和相应的检查了解有无相关的基础疾病。

（一）临床表现

咳嗽是支扩最常见的症状，且多伴有咯痰，痰常为脓性，清晨为多，可伴有呼吸困难。半数患者可出现咯血，多与感染相关，咯血量大小不等，可痰中带血至大量咯血。仅有咯血而无咳嗽及咯痰的称干性支气管扩张。原有症状中任一症状加重（痰量增加或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲劳乏力加重）或出现新症状（发热、胸膜炎、咯血）、需要抗菌药物治疗往往提示感染导致的急性加重。反复发作者可有食欲减退、消瘦和贫血等全身症状。

听诊时于病变部位闻及粗糙的湿啰音是支气管扩张症特征性的表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，一直持续至吸气末，且部位固定，不易消失。1/3的患者也可闻及哮鸣音或粗大的干啰音。杵状指（趾）较常见。

常见的并发症有反复肺部感染、脓胸、气胸和肺脓肿等，小部分患者可出现肺心病。

（二）辅助检查

1.胸部HRCT

胸部HRCT诊断支气管扩张症的敏感性和特异性均达到了90%以上，可代替支气管碘油造影确诊支气管扩张症。支扩在HRCT上的主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径对比的增大，称为“印戒征”，此外还可见到支气管呈柱状及囊状改变（呈“双轨征”或“串珠”状），气道壁增厚、黏液阻塞，细支气管炎时可出现树芽征及马赛克征。

2.支气管镜检查

有助于排除异物堵塞等病因，通过支气管镜检查获取下呼吸道分泌物，有助于明确病原菌，经支气管冲洗可清除气道内分泌物，解除气道阻塞。

3.肺功能检查

所有患者均建议行肺通气功能检查，并至少每年复查一次，多数患者表现为阻塞性通气功能障碍，弥散功能下降，33%～76%的患者存在气道高反应性。合并气流阻塞者应行舒张试验评价用药后肺功能改善情况。

4.微生物学检查

所有支扩患者均常规留取合格痰标本行微生物学检查，急性加重时应在应用抗菌药物前留取痰标本，痰培养及药敏试验对抗菌药物的选择具有重要的指导意义。

5.其他检查

糖精试验和（或）鼻呼出气一氧化氮测定可用于筛查纤毛功能异常，疑诊者须进行鼻和支气管黏膜活检的电镜检查；两次汗液氯化物检测及CFTR（囊性纤维化穿膜传导调节蛋白）基因突变分析有助于除外囊性纤维化。

二、治疗

支气管扩张症的治疗原则：确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展；维持或改善肺功能；减少日间症状和急性加重次数；改善患者的生活质量。

（一）物理治疗

物理治疗可促进呼吸道分泌物排出，提高通气的有效性，维持或改善运动耐力，缓解气紧、胸痛症状。排痰可有效清除气道分泌物，是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节，特别是对于慢性咳痰和（或）高分辨率CT表现为黏液阻塞者，痰量不多的支气管扩张症患者也应学习排痰技术，以备急性加重时应用。常用排痰技术如下。

1.体位引流

采用适当的体位，依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流。一项随机对照研究结果证实，主动呼吸训练联合体位引流效果优于坐位主动呼吸训练。胸部CT结果有助于选择合适的体位。

治疗时可能需要采取多种体位，患者容易疲劳，每天多次治疗一般不易耐受，通常对氧合状态和心率无不良影响；体位引流应在饭前或饭后1～2小时内进行；禁忌证包括无法耐受所需的体位、无力排出分泌物、抗凝治疗、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和严重骨质疏松者。

2.震动拍击

腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流，可与体位引流配合应用。

3.主动呼吸训练

支气管扩张症患者应练习主动呼吸训练以促进排痰。每次循环应包含三部分：

①胸部扩张练习，即深呼吸，用力呼气，放松及呼吸控制，尤其是深吸气，使气流能够通过分泌物进入远端气道；②用力呼气，可使呼气末等压点向小气道一端移动，从而有利于远端分泌物清除；③呼吸控制，即运动膈肌缓慢呼吸，可避免用力呼气而加重气流阻塞。

4.辅助排痰技术

包括气道湿化