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治疗方案;避免加重肾脏损害的因素;肾病综合征;肾小球-毛细血管壁;肾小球-系膜;;概述;病因;继发性肾病综合征病因;药物
金汞制剂、非甾体类、利福平、海洛因、青
霉胺、巯甲丙脯酸、造影剂
毒素与过敏
蜂刺伤、蛇毒伤、花粉、疫苗注射、破伤风、百日咳等
免疫性疾病
SLE、系统性血管炎、过敏性紫癜、溃疡性结肠炎、干燥综合征;常见肾病综合征病理类别;临床表现与病理生理改变;一、大量蛋白尿;临床表现
尿泡沫增加
尿常规蛋白定性+++~++++
尿蛋白定量超过3.5g/24h;二、水肿;临床表现
轻度眼睑或双下肢水肿,晨间明显
全身水肿
浆膜腔积液
导致脑水肿,肺水肿死亡
少数病人可无水肿;水肿;三、低蛋白血症;临床表现
凹性水肿
血浆白蛋白30g/L
IgG下降,易感染(原发性肾病综合征特点)
转铁蛋白下降(贫血)
抗凝及纤溶因子↓(产生凝血,血栓);四、高脂血症;常见病理类型:;微小病变型;病理特点:
1.光镜大致正常,
2.免疫荧光阴性,
3.电镜特征性改变为肾小球脏层上皮细胞足突融合。;系膜增生性肾炎;
;膜增生性肾炎
(系膜毛细血管性肾炎);病理特点:
光镜可见系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生,并广泛插入基底膜和内皮细胞间,形成“双轨征”。
电镜可见电子致密物沉积在系膜区和内皮下。;0302肾病综合征;膜性肾病;病理特点:
光镜肾小球毛系血管基底膜弥漫性增厚,可见特征性的“钉突”形成。
免疫荧光可见IgG、C3沿毛细血管壁弥漫颗粒样沉积。
电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物,常伴有广泛足突融合。;;局灶节段性肾小球硬化;病理特点:
光镜下肾小球玻变、纤维化呈局灶节段性分布.
免疫荧光显示免疫复合物在病变部位呈团块状沉积。;感染
血栓形成
急性肾功衰
蛋白质和脂肪代谢紊乱;诊断;鉴别诊断;治疗;治疗方案;肾病综合征的治疗;治疗;药物治疗--利尿消肿
;利尿剂注意过敏、肾损害、心衰
速尿
醛固酮拮抗剂安舒通
渗透性利尿剂:低分子右旋糖酐
补充蛋白血浆白蛋白20g/L,补充蛋白
蛋白补???过多时
尿蛋白增加
加重肾小管功能损伤
激素治疗显效慢;降血脂舒降脂他汀类等药物,注意转氨酶升
减少蛋白尿
ACEI(卡托普利、贝那普利)
ARB(氯沙坦、缬沙坦)
CCB(氨氯地平、硝苯地平);主要治疗-抑制免疫与炎症反应;糖皮质激素强的松
起始足量(1.0mg/Kg/d,8~12w)
缓慢减量每2~3周减量一次减原量10%,当减至20mg/qd时,病情易复发,应更加缓减量
长期维持强的松10mg/d维持半年;激素疗效的评价;长期应用激素的副作用;细胞毒药物的应用;CTX治疗
当用强的松一月后无效或病情较重时可加用CTX
病情重0.2qd,+5%GNS10ml
病情中度半月一次,CTX,0.8~1g
病情较稳定每月一次CTX,每次1g,总量8~12g,注意WBC↓,肝功能改变。肾功不好慎用或减量;环孢素A(抑制T细胞)
如环磷酰胺不能使用
如WBC↓,强的松不能用
5mg/kg·d×2~3月,停药易复发
霉酚酸酯MMF
副作用少,显效慢
对难治性肾病治疗有效
1~2g/d×3月后减量,0.5g/d×6~12月可用更长;肾病综合征的抗凝治疗;影响预后的因素:;复习思考题作业题;谢谢聆听!
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