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嗜铬细胞瘤诊疗指南
嗜铬细胞瘤是由于嗜铬细胞的肿瘤或增生并分泌过多
的儿茶酚胺所致的一种疾病。肿瘤细胞大多数来源于肾上腺
髓质,少部分来源于肾上腺外的嗜铬细胞(肾上腺外嗜铬细胞
瘤),由于肿瘤(或增生细胞)阵发或持续性分泌过量儿茶酚胺
(CA)及其它激素(如血清素、血管活性肠肽、肾上腺髓质素、
神经肽Y等)而导致血压异常(通常表现为高血压)与代谢紊
乱症群。本病在初诊的高血压病人中占0.1%~0.5%。
【诊断】
一、临床表现
本病可发生于任何年龄,其发病高峰年龄为20-50岁,
男性较女性发病者多。
(一)心血管系统:
1.高血压:为本病的主要症状,有阵发性和持续性型。
(1)阵发性高血压型:占40-50%,为本病的特征性表现,
发作时收缩压可达200-300mmHg,舒张压可达130-
180mmHg,伴有剧烈头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速,
心律紊乱。
(2)持续性高血压型:占50一60%,伴低热,怕热,多汗,
心悸,心动过速,心律紊乱,头痛,烦躁,焦虑,体重下降。
2.直立位低血压:病人由卧位转为立位时血压下降30/
20mmHg以上。
3.低血压及休克:本病可出现低血压及休克,亦可出
现低血压与高血压交替表现。
4.心脏表现:儿茶酚胺性心脏病,可出现心律紊乱,
心力衰竭,心肌梗塞。
(二)代谢紊乱:
血糖升高,发热,血游离脂肪酸增高,低血钾。
(三)其它症状:
1.消化系:便秘,肠梗死,溃疡出血穿孔,胆石症。
2.泌尿系:长期高血压可致尿蛋白出现及肾功能减退,
2%的病人嗜铬细胞瘤发生在膀胱。
3.肿块:约5%的病人在腹部可及肿块,挤压肿块时可
诱发高血压发作。
二、辅助检查
1.尿儿茶酚胺(CA)测定:本病发作时尿儿茶酚胺排量
超过正常的两倍。
2.尿3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸(VMA):本病发作时
明显升高。
3.尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素
(NMN):嗜铬细胞瘤患者发作时其排量为正常的2-3倍。
MN及NMN的灵敏性及特异性较尿CA及VMA高。
4.尿多巴胺(DA)及其代谢产物高香草酚(HVA):升高提
示恶性嗜铬细胞瘤。
5.CT扫描、MRI扫描、B型超声检查。
6.放射性核素扫描:123I/131I—MIBG(碘苄胍),本扫描
对于诊断肾上腺外的或恶性肿瘤转移病灶有独到之处。
【鉴别诊断】
(一)原发性高血压:无血、尿儿茶酚胺及其代谢产物明
显增高。
(二)更年期综合征:发作时面部充血而不是苍白,且无
血、尿CA增多。
(三)甲状腺机能亢进症:无舒张压升高。
【治疗】
一、术前治疗:
(一)α-肾上腺素能受体阻滞剂:
1.酚苄明(苯苄胺):开始每次10mg,每天两次,以后
渐加剂量至持续性高血压者得到控制,阵发性高血压得以防
治,一般术前需服用两周以上。
2.哌唑嗪:是选择性α-受体阻滞剂,作用时间较酚
苄明短,初始剂量为
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