9787565910739病理学9第九章 淋巴系统与造血.ppt

临床表现多见于成人，发病高峰年龄在15~39岁，儿童较少见。不明原因的皮肤或粘膜出血，表现为瘀斑或瘀点；贫血、乏力、发热、肝脾大等。常有骨痛。死亡原因主要是多器官功能衰竭、继发感染及各种并发症等同种异体造血干细胞移植（骨髓移植）是目前唯一能根治白血病的方法。骨髓增殖性肿瘤骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferativeneoplasms,MPN）是由骨髓中具有多向分化潜能的干细胞克隆性增生的一类肿瘤性疾病。慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性BCR-ABL1阳性的慢性粒细胞白血病（CML）是最常见的一种骨髓增殖性肿瘤。肿瘤细胞来源于骨髓内具有多向分化潜能干细胞，故在病人的骨髓和外周血中可以见到从原粒细胞到成熟的分叶核粒细胞的整个粒细胞分化谱系。病理改变以粒细胞系增生占绝对优势，增生的细胞以较成熟的中、晚幼粒细胞和成熟的杆状核、分叶核粒细胞为主，原始细胞很少病变后期骨髓会发生不同程度纤维化肿瘤性中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低或消失，这点有助于与类白血病反应相区别。脾显著增大形成巨脾细胞遗传学90%以上的CML有其独特的细胞遗传学改变，以费城染色体（Philadelphiachromosome,Ph)和BCR/ABL融合基因的形成为其特征。临床表现主要是成年人，诊断时的中位年龄50~70岁；起病隐袭，病程进展较慢；早期多无明显症状或仅有轻微的乏力、心悸和头晕等症状；贫血和明显脾大是CML的重要体征。第九章

淋巴造血系统疾病目录第一节淋巴组织肿瘤第二节髓系肿瘤12*第一节淋巴组织肿瘤概述:淋巴组织肿瘤（lymphoidneoplasms）——指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，可发生在淋巴结、骨髓、脾、胸腺和结外淋巴组织等处。包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。恶性淋巴瘤（malignantlymphoma）——是原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤，简称淋巴瘤。概述年龄：儿童和年轻人发病率：占我国全部恶性肿瘤的3%～4%，在各种恶性肿瘤中排第十一位。*病因病毒和细菌的感染机体免疫功能低下长期暴露在有毒、有害的环境或接触放射性的人群遗传因素组织学类型根据瘤细胞的形态、免疫表型和分子生物学特点霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL)前体B和T细胞肿瘤成熟（外周）B细胞肿瘤成熟（外周）T和NK细胞肿瘤生物学行为都是恶性的，但不同肿瘤的临床经过不同惰性（低度恶性）侵袭性（中度恶性）高度侵袭性（高度恶性）霍奇金淋巴瘤占全部恶性淋巴瘤的10%~20%。来源于滤泡生发中心的B淋巴细胞病变从一个或一组淋巴结开始，逐渐由邻近的淋巴结向周围扩散；原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见；瘤组织成分多样，含有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞（R-S细胞），常伴有多量的各种炎细胞浸润和纤维化；约5%累及骨髓，但不发生白血病转化。病理变化好发部位：颈部和锁骨上淋巴结，其次为腋下、纵隔、腹膜后和主动脉旁淋巴结等。首发症状：局部淋巴结的无痛性、进行性肿大晚期累及脾、肝、骨髓等处，以脾受累较多见。大体改变病变的淋巴结肿大，早期可活动，随着病程的进展，相邻的肿大淋巴结相互粘连、融合成大的肿块，有时直径可达到10cm以上，不易推动。肿块常呈结节状，切面灰白色呈鱼肉状，可有灶性坏死。镜下改变以淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上，有数量不等的R-S细胞及其变异细胞散布。典型的R-S细胞：镜影细胞（mirrorimagecell）霍奇金细胞（Hodgkincell）R-S细胞的变异①腔隙型R-S细胞，即陷窝（lacunar）细胞②多形性R-S细胞③LP细胞（lymphocytepredominantcells）④木乃伊细胞（mummifiedcells）组织学分型经典型霍奇金淋巴瘤（classicalHodgkinlymphoma,CHL）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodularlymphocytepredominantHodgkinlymphoma,NLPHL）结节硬化型HL（nodularsclerosis,NSHL）混合细胞型HL（mixedcellularity,MCHL）富于淋巴