9787565910739病理学14第十四章 神经系统疾病.ppt

第十四章

神经系统疾病;目录;第一节神经系统疾病的基本病变;一、神经元及神经纤维的基本病变;（一）神经元的基本病变;（二）神经纤维的基本病变;二、神经胶质细胞的基本病变;3.淀粉样小体：在HE染色中可见圆形、向心性层状排列的嗜碱性小体，称为淀粉样小体。

4.Rosenthal纤维：一种嗜酸性小体，在星形胶质细胞和突起中表现为均质性、毛玻璃样，可呈圆形、卵圆形、长形和棒状，经PTAH染色可呈红色至紫红色。;（二）少突胶质细胞的基本病变;（三）室管膜细胞的基本病变;（四）小胶质细胞的基本病变;第二节中枢神经系统疾病常见并发症;一、颅内压升高及脑疝形成;颅内压升高可分为三个不同的时期:;（二）脑疝形成;二、脑水肿;常见脑水肿的类型有：;脑体积和重量增加，脑回宽而扁平，脑沟窄而浅，白质水肿明显，脑室缩小，严重的脑水肿常有脑疝形成。;三、脑积水;脑积水的病理变化依其病变部位和程度的不同而有所差异：

轻度脑积水时，脑室轻度扩张，脑组织萎缩不明显。

重度脑积水时，脑室高度扩张，脑组织受压萎缩、变薄，脑实质甚至可菲薄如纸，此时，神经组织大部分萎缩消失。

婴幼儿颅骨闭合前如发生脑积水，可出现进行性头颅增大，颅骨缝分开，前囟扩大。由于大脑皮质萎缩，患儿可出现智力减退，肢体瘫痪。成人脑积水，因颅腔不能增大，颅内压增加的症状发生较早也较严重。;第三节中枢神经系统感染性疾病;一、细菌性疾病;【病因及发病机制】;【病理变化】;【结局和并发症】;暴发性脑膜炎双球菌败血症是暴发型脑脊膜炎的一种类型，多见于儿童。

本病起病急骤，病情凶险，但脑膜病变轻微，主要表现为周围循环衰竭、休克和皮肤大片紫癜。两侧肾上腺出血严重，肾上腺皮质衰竭，称为沃-弗综合征，其发生机制主要是大量内毒素释放引起的中毒性休克及弥散性血管内凝血，常在短时间内因严重败血症死亡。

;（二）脑脓肿;脑脓肿的病理变化与颅外器官的脓肿相似。

急性脓肿发展快，境界不清，无包膜形成，可向周围扩展，甚至破入蛛网膜下腔或脑室，引起脑室积脓，可迅速致死。

慢性脓肿边缘可形成炎性肉芽组??和纤维包膜，境界清楚。;二、病毒性疾病;流行性乙型脑炎简称乙脑，是由乙型脑炎病毒感染所致的急性传染病，多在夏秋季流行。

本病起病急，病情重，死亡率高，临床表现为高热、嗜睡、抽搐、昏迷等。

多发于10岁以下儿童。

;【病因及发病机制】;【病理变化】;镜下观;流行性乙型脑炎

淋巴细胞围绕血管周围间隙呈袖套状浸润;【临床病理联系】

嗜睡和昏迷常是最早出现和主要的症状。

由于脑内血管扩张充血、血管内皮细胞受损，血管通透性增高，引起脑水肿和颅内压升高，患者常出现头痛、呕吐等症状。

严重的颅内压增高可引起脑疝，其中小脑扁桃体疝可致延髓呼吸中枢受压、呼吸骤停而致死。

【结局】

多数患者经过治疗，可在急性期后痊愈，脑部病变逐渐消失。

病变严重者，可出现眼球运动障碍、语言障碍、痴呆、肢体瘫痪以及由于脑神经麻痹引起的吞咽困难、中枢神经性面瘫等，这些症状经数月之后多能恢复正常。

少数病例因病变不能完全恢复而留下后遗症。

;三、海绵状脑病;【病因及发病机制】;肉眼病变为大脑萎缩。

镜下见神经元胞质内及神经毡(Neuropil，即神经突起、胶质细胞突起构成的网状结构)出现大量的空泡，呈现海绵状外观，伴有不同程度的神经元死亡缺失和反应性胶质化，无炎症反应。

PrPsc蛋白在细胞间质中大量沉积形成库鲁斑(Kuruplaque)，刚果红和PAS染色呈阳性，多见于GSS小脑和变异性CJD的大脑皮质。;克-雅病多为散发病例，占总发病数的85%，发病高峰为70岁。病情进行性发展，临床上可出现步态异常、肌阵挛、共济失调和迅速发展的痴呆。平均存活期为7个月。

Gerstmann-Straiissler综合征的PRNP突变具有特征性，临床上以慢性小脑共济失调为主要特征，伴有进行性痴呆，本病病程较长，数年而终。

致死性家族性失眠症，早期主要表现为失眠，继而出现共济失调、自主神经功能紊乱、木僵及昏迷等，病程长短不一，数月至3年不等。;第四节神经系统变性疾病;一、阿尔茨海默病;【病因与发病机制】;【病理变化】;二、帕金森病;【病理变化】;第五节缺氧与脑血管病;一、缺血性脑病;【病变的影响因素】;【病理变化】;①层状坏死：大脑皮质第3、5、6层神经元坏死、脱失和胶质化；

②海马硬化：海马锥体细胞损伤、脱失和胶质化；

③边缘带梗死：梗死的范围与血压下降的程度和持续时间有关，如血压持续下降，则梗死区自远心端向次远心端扩大，称为向心性发展(cardiopetaldevelopment)，即C形梗死区向其两侧扩大，并自大脑顶部向颅底发展。

;二、阻塞性脑血管病;【病理变化】;腔隙状坏死(1acunae)是直径小