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心肌疾病

南昌大学第一附属医院心内科

郑振中;特异性心肌病Specificcardiomyopathy:原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。包括：

(1)缺血性心肌病

(2)瓣膜性心肌病

(3)高血压性心肌病

(4)代谢性心肌病

(5)内分泌性心肌病

(6)酒精性心肌病

(7)围生期心肌病

(8)药物性心肌病等

(9)克山病(地方性心肌病)。我国发生的一种原因不明的心肌病。

心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。;心肌病的定义

definitionofcardiomyopathy;心肌病定义和分类

(1995年WHO/ISFC);心肌病定义和分类

(1995年WHO/ISFC);心肌病的定义和分类

（WHO/ISFC1995）;2008年ESC心肌病分类声明;;扩张型心肌病;扩张型心肌病;IncidenceandPrognosis;IdiopathicDilatedCardiomyopathy

ObservedSurvivalof104Patients;病因和发病机制;病因和发病机制;病因和发病机制-1;病因和发病机制-2;DCM病理;病理pathology;;心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。

心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。;显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）

同时可见明显的黑色的细胞核

伴有心肌间质性纤维化;病理生理;扩张型心肌病

;临床表现clinicalsituation;DCM的临床表现;辅助检查examinations;Chestradiogram;辅助检查examinations;二、心电图ECG;三、超声心动图echocardiogram;三、超声心动图echocardiogram;四、其他检查;DCM的诊断－1995年参考标准;DCM的诊断－ＥＳＣ标准;DCM的诊断－ＥＳＣ标准;DCM的诊断－ESC的标准;DCM的诊断－ESC的标准;DCM的药物治疗;DCM的药物治疗;DCM的药物治疗;DCM的非药物治疗;DCM的预后;肥厚型心肌病（HCM）;ACEI治疗心衰机制;ACEI用法;?受体阻滞剂治疗CHF;心衰时?受体阻滞剂用法;肥厚型心肌病;肥厚型心肌病（HCM）;概况generalcondition;HCM的病因;GeneticsofHCM;病理pathology;HCM的病理及分型;心肌病讲义;左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。

有大约一半的病例是家族性的。

也可能引发猝死。;室间隔心肌明显非对称性肥厚;该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。;临床表现clinicalsituation;辅???检查examinations;二、心电图ECG;HCM的辅助检查;ElectrocardiograminHCM;UCG在HCM的应用;三、超声心动图echocardiogram;UCG在HCM的应用;四、其他检查examinations;诊断diagnosis;HCM的一般治疗;HCM的药物治疗;防治preventionandtreatment;Dual-ChamberPacing;SurgicalSeptalMyectomy;AlcoholSeptalAblation;AlcoholSeptalAblation;AlcoholSeptalAblation;限制型心肌病;RestrictiveCardiomyopathypathology;心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，

心室内膜硬化;防治

prevetionandtreatment;致心律失常型右室心肌病;ArrythmogenicRight

VentricularCardiomyopathy;;不定型的心肌病;心肌病讲义;扩张型肥厚型限制型

LVEF45%65%-90%50%-70%

LV大小大正常/减小正常/晚期大

SV??正常/?正常/?

容量/重量????

顺应性正常/???