蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢.ppt

精氨酸的合成（胞质）第31页,共58页，星期六，2024年，5月精氨酸水解生成尿素第32页,共58页，星期六，2024年，5月尿素循环（鸟氨酸循环）部位——肝脏细胞氨基酸（外来的或自身的）α-酮戊二酸（转氨作用）谷氨酸谷氨酸α酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鸟氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸Pi瓜氨酸转氨基—氨精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延胡索酸鸟氨酸精氨酸H2O尿素消耗4ATP能量第33页,共58页，星期六，2024年，5月鸟氨酸循环要点尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的NH3），另一个来自Asp每合成1分子尿素需消耗4个~P循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他?-氨基酸获得氨基而再生精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）为尿素合成的限速酶第34页,共58页，星期六，2024年，5月尿素合成的调节食物蛋白质的影响：高蛋白饮食→尿素合成速度↑CPS-Ⅰ的调节：精氨酸↑→尿素合成速度↑N-乙酰谷氨酸激活该酶尿素合成酶系的调节精氨酸代琥珀酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶（肝细胞再生时，活性↓）第35页,共58页，星期六，2024年，5月尿素生成的意义每形成1分子尿素，可清除2NH3和1CO2减除氨对动物机体的毒性减少体内CO2溶于血液所产生的酸性第36页,共58页，星期六，2024年，5月高血氨症正常血氨浓度﹤0.6μmol/L血氨浓度↑高血氨症常见原因：肝功能严重损害尿素合成的酶缺陷第37页,共58页，星期六，2024年，5月碳骨架的氧化异柠檬酸柠檬酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循环乙酰CoAα-酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸组氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺第38页,共58页，星期六，2024年，5月（一）形成乙酰-CoA丙氨酸色氨酸第39页,共58页，星期六，2024年，5月丝氨酸甘氨酸苏氨酸丝/苏氨酸转羟甲基酶丝氨酸转羟甲基酶乙酰CoA第40页,共58页，星期六，2024年，5月丝氨酸甘氨酸苏氨酸丝/苏氨酸转羟甲基酶丝氨酸转羟甲基酶乙酰CoA第41页,共58页，星期六，2024年，5月精氨酸谷氨酸脯氨酸（二）形成α酮戊二酸谷氨酸γ半醛第42页,共58页，星期六，2024年，5月组氨酸α酮戊二酸谷氨酰胺谷氨酸第43页,共58页，星期六，2024年，5月同型/高半胱氨酸甲硫氨酸苏氨酸（三）形成琥珀酸-CoAα羟丁酸第44页,共58页，星期六，2024年，5月琥珀酸-CoA苏氨酸缬氨酸异亮氨酸第45页,共58页，星期六，2024年，5月缬氨酸亮氨酸异亮氨酸转氨基作用相应的?-酮酸氧化脱羧基作用相应的脂肪酰CoA缬氨酸琥珀酸单酰CoA亮氨酸乙酰辅酶A及乙酰乙酰辅酶A异亮氨酸乙酰辅酶A及琥珀酸单酰辅酶A支链氨基酸的代谢第46页,共58页，星期六，2024年，5月（4）形成延胡索酸乙酰乙酸两条路径进入第47页,共58页，星期六，2024年，5月（5）形成草酰乙酸第48页,共58页，星期六，2024年，5月一碳单位的代谢某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位（onecarbonunit）。一碳单位不能游离存在，常与FH4结合而转运和参加代谢体内的一碳单位有：甲基(-CH3)、甲烯基(-CH2-)、甲炔基(=CH-)、甲酰基(-CHO)和亚氨甲基(-CH=NH)第49页,共58页，星期六，2024年，5月一碳单位的产生第50页,共58页，星期六，2024年，5月一碳单位与四氢叶酸四氢叶酸（FH4）是一碳单位的载体，可看作是一碳单位代谢的辅酶。