蛋白质分解代谢过程.ppt

（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢胱氨酸半胱氨酸氧化脱羧牛磺酸氧化脱氨丙酮酸+氨+H2SH2SO4PAPS谷胱甘肽合成互变（3/磷酸腺苷-5/磷酸硫酸）活性硫酸第63页,共80页，星期六，2024年，5月1、半胱氨酸和胱氨酸的互变半胱氨酸胱氨酸第64页,共80页，星期六，2024年，5月2、半胱氨酸氧化分解为活性硫酸参与硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成参与肝脏的生物转化第65页,共80页，星期六，2024年，5月3、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽保护巯基蛋白（酶）不被氧化，阻断外源性毒物与核酸、蛋白质结合第66页,共80页，星期六，2024年，5月三、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸☆第67页,共80页，星期六，2024年，5月苯丙氨酸、酪氨酸代谢苯丙氨酸酪氨酸甲状腺激素黑色素儿茶酚胺氧化分解苯丙酮酸第68页,共80页，星期六，2024年，5月苯丙氨酸羟化酶NAD(P)H+H+NAD(P)+（一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸第69页,共80页，星期六，2024年，5月苯丙酮酸尿症苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶酪氨酸苯丙酮酸转氨基苯丙酮酸尿症（PKU）对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍缺乏第70页,共80页，星期六，2024年，5月PKU患者智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。第71页,共80页，星期六，2024年，5月二碘酪氨酸（二）酪氨酸转变为甲状腺素酪氨酸一碘酪氨酸二碘酪氨酸碘化第72页,共80页，星期六，2024年，5月甲状腺激素作用促进物质代谢、机体生长发育甲状腺素缺乏，引起呆小症第73页,共80页，星期六，2024年，5月（三）酪氨酸转变为黑色素先天性缺乏白化病黑色素合成障碍酪氨酸酶第74页,共80页，星期六，2024年，5月皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。白化病第75页,共80页，星期六，2024年，5月（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺帕金森病合成不足儿茶酚胺（DOPA）（DA）（NE）（E）第76页,共80页，星期六，2024年，5月（五）酪氨酸的氧化分解尿黑酸氧化酶尿黑酸症缺乏第77页,共80页，星期六，2024年，5月苯丙氨酸、酪氨酸代谢小结第78页,共80页，星期六，2024年，5月四、支链氨基酸代谢支链氨基酸分解代谢主要在骨骼肌中进行第79页,共80页，星期六，2024年，5月*感谢大家观看第80页,共80页，星期六，2024年，5月●血中尿素扩散到肠管水解产生的氨肠道PH↑，NH4+→NH3，肠道氨吸收↑高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠●蛋白质的腐败作用产生的氨肠管吸收的氨肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药第31页,共80页，星期六，2024年，5月（二）氨的转运1、谷氨酰胺的运氨作用2、葡萄糖—丙氨酸循环氨在血液中主要运输形式：以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体第32页,共80页，星期六，2024年，5月氨脑肌肉谷氨酰胺肝肾氨尿素氨H+NH4+随尿排泄1、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用意义：谷氨酰胺可以作为脑内固氨、运氨及解除氨毒的形式第33页,共80页，星期六，2024年，5月谷氨酰胺的合成与分解CONH2CH2CH2CHNH2COOH谷氨酰胺酶H2OCOOHCH2CH2CHNH2COOH+NH3谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度(glutaminase)谷氨酸(glutamicacid)谷氨酰胺第34页,共80页，星期六，2024年，5月2、葡萄糖—丙氨酸循环意义：①实现氨的无毒运输②为肌肉活动提供能量第35页,共80页，星期六，2024年，5月（三）尿素(urea)的合成鸟氨酸尿素精氨酸瓜氨酸鸟氨酸循环orinithinecycle尿素循环ureacycle第36页,共80页，星期六，2024年，5月1、尿素合成过程（肝脏）⑴NH3+CO2+H2O氨甲酰磷酸合成酶-1Mg2+N-乙酰谷氨酸H2N-CO-O～PO3H22ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸⑵H2N-C-O～PO3H2O=鸟氨酸氨甲酰转移酶H2N-(CH2)3-CH-COOHNH2PiH2N-C-NH-(CH2)3-CH-COOHO=NH2鸟氨酸瓜氨酸(CPS-1)第37页,共80页，