硬皮病12_原创文档.pdfVIP

硬皮病12

硬皮病

硬皮病是结缔组织病变，可分为局限性和系统性两种类型。前者

主要表现为局限性皮肤硬化；后者除皮损外，并已累及内脏器官。与

中医古代文献中的。皮痹”五硬”近似。此病病因尚未明了。目前多

认为感染细菌或病毒的可能性最大。因临床上不少患者往往呈均…陆

的硬化。

[临床表现]

硬皮病可发生于任何年龄，但以20岁左右多见。女性发病数高于

男性三倍。本病分局限性和系统性两种。．

1．局限性

局限性有点状、片状、带状不同之损害．点状损害多发生于胸部、

颈部、臂部和股部。损害为大小不一的坚硬白色斑点，表面光滑发亮。

周围绕以淡红色或紫红色晕环。损害多聚集分布或排列成线状。片状

损害发生于面部和胸部为多．初起损害为园形、卵园形或不规则形紫

红色片状水肿．经数周后，皮损逐渐扩大而硬化，颜色变成象牙色或

淡黄色，周围常绕以紫红色晕环。表面干燥平滑。局部无毛发．也不

出汗。数年后，逐渐出现白色萎缩性疤痕。有的出现带状损害，常沿

肢体或胁间呈带状分布，但亦可发生于头皮或额部。经过和片状损害

相似，唯皮损有显著凹陷。有时伴有颜面偏侧萎缩。

2．系统性

本型患者在起病前多有指端动脉痉挛现象，表现为间歇指(趾)端苍

白、青紫、疼痛阵作。皮损常先发于四肢远端和面部，严重者往往累

及全身皮肤。根据皮损变化的不同一般将其分为三期：浮肿期、硬化

期、萎缩期。在浮肿期，皮肤水肿，呈正常色或苍白色，经数周即进

入硬化期，皮肤发硬光滑而萎黄，或呈棕褐色。发硬的皮肤还易折皱

或捏起．严重时．皮下组织及肌肉均发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，

形成木板样硬片．活动受限，如面部缺乏表情、开口困难，关节强直

等。有时指(趾)端皮肤硬化，血供不足而形成营养性溃疡．经数月或数

年后逐步过度到萎缩期。此时表现为皮肤变薄如羊皮纸样，同时合并

有毛发脱落和出汗减少等现象。

大多数患者均有低热，个别者也有高热。此外，尚有疲乏无力，

形体消瘦，关节疼痛等症．由于食管，胃和肠的肌层及粘膜下层的纤

维性变，从而消化道发生运动机能的障碍，致使粘膜出现发炎、出血，

溃疡和萎缩．因此．患者常有吞咽困难，恶心、呕吐、腹痛、腹泻等

症。心肌受损(纤维性变或萎缩)时，可发生心慌心悸、心律不齐和心力

衰竭。也有发生心包炎和心内膜炎的。肺部广泛性纤维变时可致肺机

能不全，从而出现气短咳喘，呼吸困难。晚期可累及肾脏，严重时可

引起肾功能哀竭。其他如甲状腺、甲状旁腺和肾上腺等内分泌腺可有

功能紊乱，

系统性硬皮病发生在儿童时期的，大多只有手部和面部的变化。

其他脏器的病变较为少

见。

大多数病人呈慢性经过。局限性者可自停发展，预后较好。少数

患者属暴发型，预后严

重。系统性者往往逐渐发展．可持续多年．症状时轻时重．

[诊断要点]

l。诊断要点，

本病根据其主要临床症状一皮肤硬化．即可确诊。组织病理检查

对本病的诊断有参考价

值．

2．鉴别诊断要点：

(工)局限性硬皮病需与下列病鉴别：

①斑萎缩：早期损害为大小不一的圆形或不规则形淡红色斑

片．以后逐渐萎缩．呈皮色或

青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之柔软。

②硬化性萎缩性苔藓；皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹。大小不一，

常聚集分布，但不互相融合。表面有毛囊角质栓，有时发出水疱．在

病变过程中逐渐出现皮肤萎缩．

(2)系统性硬皮病应与下列病鉴别：

①成人硬肿病：国内报道极少，据1989年4月苑勰等对60例硬

肿病临床分析，认为该病首先出现皮肤肿硬，皮肤改变近心部位

重．远心端轻，硬化区与正常皮肤间无明显界限，手足受损率少，程

度轻．不但有皮肤改变．且可出现内脏症状，严重可影响生命。并认

为本病与硬皮病的主要区别在于病理组织的改变；即胶原纤维束排列

规则与纤维束间隙的存在以及胶原纤维基本不发生匀质化等三点作为

鉴别的主要依据。而文献中强调ALcian蓝染色阳性来区别硬皮病是不

妥的。对本病疗效与。自愈”也应以组织学改变来判定。

成人硬肿病在电镜下发现．胶原纤维呈大、中束排列、纤维直径

一致．与硬皮病的胶原纤维粗细不等。排列紊乱有明显区别，此与光

镜观察一致。

②皮肌炎：眼眶周围有水肿性淡紫红色斑片，或呈蝶形，逐渐蔓

近到其他部位的皮肤。并伴有明显的肌肉无力、疼痛