干燥综合征诊断与治疗.ppt

角结膜染色----角膜染色*角膜染色根据着染色的数量、形态、分布进行评分：①无着染色为0分②1--5个着染色为1分③6--30个着染色为2分④》30个着染色为3分，故角膜最高分为6分。综上取单只眼结膜和角膜染色之和》=3分即为阳性。角结膜染色分级*LissamineGreen(conjunctivaonly)Fluorescein(corneaonly)GradeDotsGradeDots00-900110-3211-5233-10026-303100330GdGdTotalGradeforThreeFields,Rangesfrom0-12,pereyeGd类风湿因子 72％抗核抗体 92％抗SSA 80％抗SSB 40%抗线粒体 20％抗甲状腺抗体 50％抗唾腺管抗体 30％抗着丝点抗体 12％免疫学异常下唇唾液腺活检**灶性指数（FS）分级反映灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎的程度0级：无淋巴细胞侵润1级：小于1个灶(0FS1)正常：23％（女）；9％（男）2级：大于1个灶(1FS2)3级：大于2个灶(FS≥2)*SS患者的外分泌腺中的淋巴细胞浸润对照SS（大量淋巴细胞浸润）厉小梅，等.中华医学杂志，2007.SS（生发中心形成）鉴别诊断MSG活检通常用来确诊SS。导管外周的淋巴细胞浸润病灶，才能确诊为SS。若活检发现非特异性的散在的淋巴细胞浸润、纤维化或脂肪变性，则不能诊断SS病灶数超过1个，活检也并不总对SS具有特异性。尸检和健康成人的标本中有15%~20%的标本病灶数超过。血清学检查结果与活检发现的病灶数量相关，尤其是ANA和SSA抗体、SSB抗体干燥综合征的活动指数？欧洲风湿病联盟（EULAR）SS工作组干燥综合征的治疗JAMA,July28,2010-Vol304,No.4干燥综合征治疗--目前尚无法根治1933瑞典眼科医师HenrikSj?gren提出Sj?gren‘ssyndrome，当时的含义为干燥性角结膜炎、口干燥症和类风湿关节炎的三联征。*80%～90%SS病人就诊时以口干为主诉,但在口干病人中SS只占少数。病人常将口干和口渴混淆，有时把因口渴、频频饮水当成口干，也有时把需用水不断地湿润干燥的口腔当作口渴。此时医生应详细询问病史，将是腮腺病变引起的口干、还是因为摄入液体不足引起的口渴相鉴别。唾液腺病变所致唾液分泌不足引起的口干与血浆渗透压无关，所以渴感不强，一般也无失水表现。一次性饮水量较少，可较长时间控制饮水，虽频频饮水，尿量增加不明显。后者是脱水的表现之一，尤其是高渗性脱水(血浆渗透压增高)，口渴是突出的自觉症状。口渴病人除非处于缺水状态，并无口腔干感，进干食不需水送，常同时有尿量明显增多。口渴病人一次性饮水量大，常先有多尿或失水，然后口渴，口渴与唾液分泌无关。常见于糖尿病、肾小管性酸中毒、高钙血症、肾性或垂体性尿崩症，大量细胞外液渗入浆膜或积聚于组织间等。眼干为SS第2个常见主诉。病人常诉眼干涩，需经常揉眼或眨眼，生活中遇到挥发性物质的刺激(如切葱时)极少流泪，逐渐进展到有砂粒摩擦感并需眼药水湿润。*周围神经受累较多见，神经受累部位多，表现多样，亦提示了pSS周围神经系统损伤是多水平、多灶性的。单纯的感觉神经病(PSN)被认为是pSS特征性的神经病并发症。是由于感觉神经被侧根和三叉神经节的损伤以累及感觉神经纤维为主，多表现为下肢麻木、疼痛、末梢型感觉障碍、腱反射低下、腕管综合征等。在临床上PSN通常对糖皮质激素或是免疫抑制剂的治疗反应不佳．但是在很长时间内它是症状平稳的。中枢神经系统：包括局部和弥散性缺陷。表现为多发性硬化、进行性痴呆、整合功能异常及类似于横断性脊髓炎的脊髓损伤。中枢神经系统表现—脊髓病(急性脊髓炎、慢性脊髓病)、中枢脑桥脱髓鞘病变、帕金森综合征、疼痛强直性，强直障碍痉挛、视神经炎、中枢神经血管炎、中枢神经T细胞淋巴瘤、大脑淀粉样蛋白血管炎等。***主要取材于小唾液腺（唇腺）可选择腮腺泪腺侵袭性，手术需10分钟很重要：诊断预后新治疗方法选择的评估疾病的发病机理12个项目皮肤、呼吸系统、肾脏、关节、肌肉、PNS、CNS、血液系统、腺体、体质、淋巴结病、生物学标记每个项目-活动度的3-4个等级：无活动、轻度活动、中度活动、高度活动-分值（1-6）最后分值-病变活动分数为各个系统得分