嗜酸性肉芽肿性多血管炎.pptx

嗜酸性肉芽肿性多血管炎上海交通大学医学院附属瑞金医院北院呼吸内科程齐俭

教师简介 ?程齐俭，副主任医师，呼吸科博士生硕士生导师组成员， 瑞金医院呼吸科药物临床研究基地主要成员之一，上海康 复医学会呼吸康复专业学会委员兼秘书 ?擅长急慢性下呼吸道肺部疾病的诊断治疗。参与完成多项 慢性阻塞性气道疾病和肺部感染性疾病的临床和基础研究， 包括国内、国际多中心研究，临床经验丰富，参加肺结核 和慢性阻塞性肺病专病门诊 ?设计并完成中华医学会课题1项，COPD气道黏液清除率 研究，相关论文1999年获中华医学会医学成果一等奖。 参加国家十五攻关课题《慢性阻塞性肺疾病的防治研究》。参与完成其他国家级和市级课题4项，获上海市科技进步奖，发表论文30余篇，参编专著10余部 程齐俭副主任医师

主要参考文献录 概述临床表现预后展望 辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗 03 0405

概述01

概述1.嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)2.肉芽肿性多血管炎(GPA)(既往称为Wegener的肉芽肿)3.显微镜下多血管炎(MPA)统称为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)

ANCA阳性或阴性分别为58%and68%ArthritisRheum2004;51:92–99.AnnRheumDis2011;70:488–494.ArthritisRheum.2013;65:270–81. 流行病学?EGPA患病率(法国多族裔城市)7–13/100万?支气管哮喘人群中EGPA的发病率为0～67/百万?发病年龄：40-60岁；诊断时的中位年龄48岁?性别：无差异?生存率 ?糖皮质激素和免疫抑制剂治疗出现之前，生存率低(2年生存率约 为20％) ?糖皮质激素治疗后5年生存率达到约80％；5年无复发生存率

?又称Churg–Strauss综合症?旧称变应性肉芽肿性血管炎(CSS)?自身免疫性疾病?抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性系统性血管炎?可累及全身多个系统?主要表现?外周血及组织中嗜酸粒细胞增多?浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症JacobChurg，LotteStrauss.AmJPathol.1951;27(2):277-301嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)

?哮喘症状?常累及耳、鼻和喉部?血及组织中嗜酸粒细胞增多?仅部分(40%-50%)患者ANCA(髓过氧化物酶，MPO)阳性特征

发病机制

ANCA介导的血管壁损伤?肾脏受累?紫癜?肺泡出血?鼻窦炎?周围神经病变 嗜酸粒细胞浸润?肺部受累?心脏受累(心包炎和心肌病)?胸腔积液?发热发病机制

分期临床表现前驱期发热、全身不适、喘息、咳嗽、呼吸困难(96%-100%)等多组鼻窦受累，少部分患者可累及眼眶分泌性中耳炎及神经性耳聋等组织嗜酸粒细胞浸润期外周血嗜酸粒细胞增多器官浸润(包括肺、心肌、胃肠道等)，60%-70%肺部受累持续数月或数年血管炎期严重的喘息、呼吸困难、鼻腔或鼻窦肉芽肿、出血及鼻腔结痂发热、咯血、皮肤损害、心功能不全、肾功能不全及神经系统损伤等自然病程分期

临床表现02

?大部分以喘息发病，95%以上的患者有喘息、咳嗽?75%的患者出现变应性鼻炎?反复发作的鼻炎、鼻窦炎、过敏性鼻炎或鼻息肉?肺部游走性或一过性浸润影是EGPA的特征性影像学表现之一，肺外周小结节影；气道壁增厚和支气管扩张?肺活检：肺组织以及肺、支气管小血管内外和(或)血管壁嗜酸粒细胞浸润呼吸系统：EGPA的典型初始症状

?多发性单神经炎：垂腕或足下垂，可经神经传导检查或神经活检确诊?感觉运动混合性外周神经病变?中枢神经系统受累：25%的患者；表现为脑部弥漫性病变及脑血管事件；主要死亡原因之一神经系统：最重要的临床表现，见于约70%的患者

?心肌、心内膜、心包和冠状动脉受累?表现为扩张性心肌病、嗜酸粒细胞性心内膜炎、嗜酸粒细胞性心肌 炎、冠状动脉血管炎、心脏瓣膜病、充血性心力衰竭、心包炎及心包 积液等?常ANCA阴性心脏受累：EGPA的主要死亡原因(约占50%)

?发生率为37%-62%?症状：腹痛、腹泻、消化道出血、肠道穿孔、肠梗阻等?病变侵犯浆膜，可导致腹膜炎、腹水?胃肠道血管炎可引起胃肠道缺血性改变?病理：胃肠壁嗜酸粒细胞浸润；肉芽肿形成或结节性肿块胃肠道受累

?EGPA肾脏受累较少(约1/3)，且严重程度较低?急性进展性肾小球肾炎?慢性肾功能衰竭?