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恶性组织细胞病及其实验诊断

要点1:

概述

恶性组织细胞病（malignanthistiocytosis，MH，简称恶组）是单核-巨噬细胞系统的恶性增生性疾

病。其主要的病理特点是肝、脾、淋、骨髓等和组织中出现形态异常的恶性组织细胞的灶性增

生，常伴有明显的吞噬血细胞的现象。

临床起病急骤，以高热、贫血、肝、脾、淋肿大、全血细胞减少、、黄疸和进行性衰竭为主

要特征。病程较短，多在半年内。

要点2:

血象

全血细胞减少是本病的典型血象表现。贫血进行性加重，严重者血红蛋白可低于20g/L，网织红细胞

计数正常或轻度增高。白细胞计数早期高低不一，中、晚期多有减少，甚至低于1.0×109/L。血小板多数

减少。

白细胞分类中少数病例可见中、晚幼粒细胞，部分病例可在涂片尾部找到异常组织细胞和不典型的单

核细胞。

浓缩白细胞涂片，可提高异常组织细胞的检出率。

中性粒细胞的碱性磷酸酶染色阳性率和积分明显低于正常或完全。

少数病例在晚期可出现组织细胞性或单核细胞性白血病的血象。

要点3:

骨髓象

骨髓涂片中大多数仍可见各系正常造血细胞。其中可见到形态异常的组织细胞，此是本病的最重要特

征。这类细胞呈多少不一的散在或成堆分布，由于病变分布不均，故多次多部位骨髓穿刺可提高阳性检出

率。恶性组织细胞按形态学特征，可归纳为下列五型:异常组织细胞、多核巨细胞、淋巴样组织细胞、单

核样组织细胞、吞噬性组织细胞。

要点4:

恶组细胞的细胞化学染色特点

染色正常单核细胞异常单核细胞恶组细胞

过氧化物酶＋＋0～＋0

碱性磷酸酶000

酸性磷酸酶＋＋＋＋＋＋＋＋

＋～＋＋＋～＋＋0～＋

糖原（PAS）

（弥散）（弥散）（弥散）

苏丹黑B＋＋±＋

β-葡萄糖醛酸酶＋±±

醋酸ASD酯酶00？

醋酸α-萘酚酯酶＋＋＋＋＋＋±

要点13:

恶性组织细胞病与反应性组织细胞增多症的鉴别

恶性组织细胞病反应性组织细胞增多症

临床特不明有病

点病势凶急，进展快，预后差