自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗课件(课件48张).pptVIP

自身免疫性溶血性贫血

的诊断与治疗

;内容提要;几个概念;溶血性贫血—按病因分类;;临床表现;慢性：贫血、黄疸、肝脾肿大;实验室检查—溶血的证据;血浆游离Hb测定（敏感）

正常值：40mg/L

意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）;血清结合珠蛋白测定（Hp）;RBC寿命测定;血清乳酸脱氢酶同工酶测定;Hb尿测定;实验室检查—溶血的证据;骨髓象;正常：0.5~1.5%,绝对值(24~84)×109/L

溶血性贫血时达5~25%，甚至75%以上;多色性红细胞;Howell-Jollybody;嗜碱点彩红细胞;Cabot’sring;溶血性贫血诊断中的注意事项;自身免疫性溶血性贫血

（AIHA）;抗体分类;病因;;发病机制;诊断;DAT;根据特异性单价抗血清分为三种亚型：

抗IgG和抗补体C3型，占67%，红细胞破坏最重，贫血最重

单独抗IgG占20%，溶血中等

单独抗补体C3型占13%，溶血最轻

抗IgA和抗IgM型均罕见;抗球蛋白试验假阴性;有血块微粒

用硅胶管盛血

抽静脉血混有低离子强度溶液

高丙种球蛋白血症

药物如头孢菌素可致血浆蛋白非特异性吸附于红细胞表面

DAT阴性而IAT阳性可能系同种免疫抗体所致，与输血或妊娠有关，而不是自身免疫所致。;AIHA——溶血危象;贫血突然加重，甚至可出血，黄疸不加深

网织红细胞减低，甚至缺如

全血细胞减少，如为纯红再障危象则白细胞和血小板正常

骨髓象增生减低类似AA，如为纯红再障危象，则仅红系减少或缺乏，粒系和巨核系正常;治疗;糖皮质激素效能的比较;肾上腺糖皮质激素;肾上腺糖皮质激素用法;肾上腺糖皮质激素副作用;大剂量静脉丙种球蛋白;脾脏切除;输血;治疗进展

—单克隆抗体;利妥昔单抗治疗AIHA;Cammpath-1H是人源化的针对CD52的单克隆抗体,IgG1型

CD52表达在人淋巴细胞和单核细胞上,其他血细胞上缺乏,单克隆抗体结合CD52+细胞后通过补体依赖的或抗体依赖的细胞毒作用,或通过细胞凋亡的机制清除CD52+的细胞,它可以长时间、严重地抑制外周血中的T、B细胞。

用法：第一周成人首剂为3mg,逐渐加量至10mg,在患者耐受的情况下用至30mg

毒副作用与美罗华类似,尤其是停用该药后免疫抑制作用还能够持续一段时间,在此期间很容易发生感染;Eculizumab是补体C5的人源化的单克隆抗体,其Fc段几乎没有功能,与补体C5的亲和力高

与C5结合后能够抑制C5的裂解,抑制炎症介质C5a的释放和C5b-C9复合物的形成

保留了补体激活过程中的早期成分,因而补体对微生物的调理和清除免疫复合物的作用不受影响

用法：每次600mg,1次/周,连续4周,后加量至900mg,隔周,共用12周;人工合成肽段竞争结合自身抗体

细胞因子治疗

其它治疗

—环孢素、达那唑、霉酚酸酯、双磷酸盐;双磷酸盐治疗AIHA;谢谢您的聆听！;1、最孤独的时光，会塑造最坚强的自己。

2、把脸一直向着阳光，这样就不会见到阴影。

3、永远不要埋怨你已经发生的事情，要么就改变它，要么就安静的接受它。

4、不论你在什么时候开始，重要的是开始之后就不要停止。

5、通往光明的道路是平坦的，为了成功，为了奋斗的渴望，我们不得不努力。

6、付出了不一定有回报，但不付出永远没有回报。

7、成功就是你被击落到失望的深渊之后反弹得有多高。

8、为了照亮夜空，星星才站在天空的高处。

9、我们的人生必须励志，不励志就仿佛没有灵魂。

10、拼尽全力，逼自己优秀一把，青春已所剩不多。

11、一个人如果不能从内心去原谅别人，那他就永远不会心安理得。

12、每个人心里都有一段伤痕，时间才是最好的疗剂。

13、如果我不坚强，那就等着别人来嘲笑。

14、早晨给自己一个微笑，种下一天旳阳光。

15、没有爱不会死，不过有了爱会活过来。

16、失败的定义：什么都要做，什么都在做，却从未做完过，也未做好过。

17、当我微笑着说我很好的时候，你应该对我说，安好就好。

18、人不仅要做好事，更要以准确的方式做好事。

19、我们并不需要用太华丽的语言来包裹自己，因为我们要做最真实的自己。

20、一个人除非自己有信心，否则无法带给别人信心。

21、为别人鼓掌的人也是在给自己的生命加油。

22、失去金钱的人损失甚少，失去健康的人损失极多，失去勇气的人损失一切。

23、相信就是强大，怀疑只会抑制能力，而信仰就是力量。

24、那些尝试去做某事却失败的人，比那