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主动脉瓣狭窄(AS)
一、临床表现
(一)症状
主动脉瓣狭窄患者,无症状期长,直至瓣口面积≦1.0cm2时才出现临床症状。呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征。
1.呼吸困难劳力性呼吸困难为晚期患者常见的首发症状,见于95%的有症状患者。进而可发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。
2.心绞痛对于重度主动脉瓣狭窄患者来说,心绞痛是最早出现也是最常见的症状。常由运动诱发,休息及含服硝酸甘油后缓解。
3.晕厥见于15%-30%有症状的患者,部分仅表现为黑矇,可为首发症状。晕厥多与劳累有关,发生于劳力当时,少数在休息时发生。
(二)体征
1.心界正常或轻度向左扩大,心尖区可触及收缩期抬举样搏动。收缩压降低、脉压减小、脉搏细弱。在严重的主动脉瓣狭窄患者,同时触诊心尖部和颈动脉可发现颈动脉搏动明显延迟。
2.心音第一心音正常。如主动脉瓣严重狭窄或钙化,则主动脉瓣第二心音成分减弱或消失。由于左心室射血时间延长,第二心音中主动脉瓣成分延迟,严重狭窄者可呈逆分裂。肥厚的左心房强有力收缩产生明显的第四心音。如瓣叶活动度正常,可在胸骨右、左缘和心尖部听到主动脉瓣射流音,如瓣叶钙化僵硬则射流音消失。
3.心脏杂音典型杂音为:粗糙而响亮的射流性杂音,3/6级以上,呈递增-递减型,向颈部传导,在胸骨右缘1-2肋间听诊最清楚。一般来说,杂音愈响,持续时间愈长,高峰出现愈晚,提示狭窄程度愈重。左心室衰竭或心排量减少时,杂音消失或减弱。长舒张期之后,如期前收缩后的长代偿间期之后或房颤的长心动周期时,心搏量增加,杂音增强。
二、辅助检查
(一)X线检查
心影一般不大,形状可略有变化,即左心缘下1/3处向外膨出;左心房可轻度增大,75%-85%的患者可呈现升主动脉扩张。在侧位透视下可见主动脉瓣钙化。
(二)心电图
轻者心电图正常,中度狭窄者可出现QRS波群电压增高伴轻度ST-T改变,严重者可出现左心室肥厚伴劳损和左心房增大的表现。
(三)超声心动图
二维超声心动图可见主动脉瓣瓣叶增厚、回声增强提示瓣膜钙化,瓣叶收缩期开放幅度减小(常小于15mm),开放速度减慢。左心室后壁及室间隔对称性肥厚,左心房可增大,主动脉根部狭窄后扩张等,可发现二叶、三叶主动脉瓣畸形。
(四)血常规、生化全项、BNP、肌钙蛋白T。
三、诊断标准
典型主动脉瓣区射流样收缩期杂音,较易诊断主动脉瓣狭窄,确诊有赖于超声心动图。合并关闭不全和二尖瓣损害者多为风心病。单纯主动脉瓣狭窄,年龄15岁者,以单叶瓣畸形多见;16~65岁者,以先天性二叶瓣钙化可能性大;65岁者,以退行性老年钙化性病变多见。
分期
定义
瓣膜解剖结构
瓣膜血流动力学
血流动力学后果
症状
A
AS风险期
二叶式主动脉瓣(或其他先天性瓣膜异常)
主动脉瓣硬化
主动脉峰值流速(Vmax)<2米/秒
无
无
B
AS进展期
二叶或三叶式主动脉瓣轻-中度瓣膜钙化出现收缩期运动部分受限或
风湿性心脏病瓣膜病合并瓣叶交界处融合
轻度AS:Vmax2.0-2.9米/秒或平均跨瓣压差(?P)20mmHg
中度AS:Vmax3.0-3.9米/秒或平均?P20-39mmHg
可能出现早期舒张功能减低
左室射血分数(LVEF)正常
无
C:无症状严重AS期
C1
无症状严重AS期
严重瓣膜钙化或先天性狭窄瓣膜开放严重受限
Vmax≥4米/秒或平均?P≥40mmHg
通常主动脉瓣口面积(AVA)≤1.0cm2(或主动脉瓣口面积指数AVAi≤0.6cm2/m2)
极严重AS是Vmax≥5米/秒或平均?P≥60mmHg
左室舒张功能减低
轻度左室肥厚
LVEF正常
无:对验证症状情况进行运动试验是合理的
C2
无症状严重AS期合并左室功能障碍
严重瓣膜钙化或先天性狭窄瓣膜开放严重受限
Vmax≥4米/秒或平均?P≥40mmHg
通常AVA≤1.0cm2(或AVAi≤0.6cm2/m2)
LVEF<50%
无
D:有症状严重AS期
D1
有症状严重AS合并高跨瓣压差
严重瓣叶钙化或先天性狭窄瓣膜开放严重受限
Vmax≥4米/秒或平均?P≥40mmHg
通常AVA≤1.0cm2(或AVAi≤0.6cm2/m2)但AS合并AR可能较大
左室舒张功能减低
左室肥厚
可能出现肺动脉高压
劳力性呼吸困难或运动耐量下降
劳累性心绞痛
劳力性晕厥或先兆晕厥
D2
有症状严重AS合并低跨瓣血流量/低跨瓣压差以及LVEF降低
严重瓣膜钙化合并瓣膜运动严重受限
AVA≤1.0cm2同时静息Vmax<4米/秒或平均?P<40mmHg
多巴酚丁胺超声心动图试验显示任何血流量时AVA≤1.0cm2同时Vmax≥4米/秒
左室舒张功能减低
左室肥厚
LVEF
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