致心律失常性右室心肌病 诊疗规范.docx

致心律失常性右室心肌病

一、诊断标准

当出现下列情况之一者临床拟诊ARVC：（1）中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏疾病；（2）无心脏病史而发生心室颤动的幸存者；（3）患者出现单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病；（4）家族成员中有已临床或尸检证实的ARVC患者；（5）家族成员中有心原性猝死，尸检不能排除ARVC；（6）患者亲属中有确诊DCM者；（7）无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在ARVC相应表现者，通过超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要辅助证据。

欧洲心脏协会（1994年）制定了ARVC的诊断标准，有两项主要标准，或一项主要标准加两项次要标准，或四项次要标准时可诊断本病，建议参考和采用这一诊断标准。具体诊断标准如下：

（1）家族史：①主要标准：外科或尸检证实为家族性疾病。②次要标准：家族史有早年猝死者（35岁），临床疑似ARVC导致；存在家族史（临床诊断由目前诊断标准确定）。

（2）心电图除极／传导异常：①主要标准：右胸导联（V1～3）的QRS波群终末部分出现epsilon波，或QRS波群；局部性增宽（＞l10ms）。②次要标准：平均信号心电图提示晚电位阳性。

（3）心电图复极异常：①次要标准：右胸导联（V2,V3）T波倒置（年龄12岁以上，且无右束支传导阻滞）。

（4）心律失常：①次要标准：室性心动过速伴持续或非持续左束支阻滞形态，可为体表心电图、动态心电图或运动试验记录；频发室性早搏，动态心电图大于1000个／24h。

（5）普遍性及（或）局限性功能障碍与结构改变：①主要标准：右心室严重扩张，右室射血分数降低，无或仅有轻度左心室异常；右心室局限性室壁瘤（运动丧失或运动障碍呈舒张期膨出）；右心室严重节段性扩张。②次要标准：右心室轻度普遍性扩张及（或）射血分数降低，左心室正常；右心室轻度节段性扩张；右心室节段性活动减弱。

（6）心室壁组织学特征：①主要标准：心内膜活检显示心肌被纤维脂肪组织取代；证据由心脏二维超声、心脏造影、磁共振或心肌核素扫描获得。

有症状患者不符合诊断标准时可以置入事件记录器，特别是心悸或晕厥呈散发性而不易被心电监护或动态心电图捕捉到者。

二、鉴别诊断

ARVC需与Uhl畸形及特发性右室流出道室性心动过速鉴别，特别是早期ARVC患者。起源于右室流出道的特发性室性心动过速多数预后良好，12导联心电图、信号平均心电图及超声心动图均正常，应用β受体阻滞剂及钙离子拮抗剂可能有效。Uhl畸形较为少见，临床表现为充血性心力衰竭，病程进展快，病理上右心室游离壁呈羊皮纸样改变，尚无证据表明有家族性倾向。Brugada综合征多见于东南亚地区，男性多见，常于夜间发病，心电图有特征性改变，心脏组织学检查无异常，与ARVC不难鉴别。此外，尚需与侵犯右心室的DCM相鉴别。

三、治疗

抗心律失常药物治疗：抗心律失常药物治疗目前尚缺乏前瞻性对照研究。药物治疗的主要目的在于减轻症状，例如频发室性早搏导致的反复性心悸。由于缺乏循证医学的证据，药物治疗往往根据经验。室性心律失常通常出现于快速心室率之后，提示交感神经的兴奋是一个重要的参与因素，临床常常使用β受体阻滞剂，可能是抑制了交感神经。如果β受体阻滞剂无效，可以应用或加用胺碘酮以抑制室性心律失常。索他洛尔对于治疗室性心律失常的效果也较好，但需要监测QT间期，有专家认为其效果可能优于胺碘酮及β受体阻滞剂。少数患者可考虑应用I类抗心律失常药物或几种抗心律失常药物联用，应在有经验的专家指导下进行，不推荐常规使用。患者如出现心房颤动、明显的心室扩张或室壁瘤时应抗凝治疗。

ICD治疗可以增加生存率，是目前惟一明确有效预防心原性猝死的治疗措施。临床研究证实ICD治疗可以改善预后，降低死亡率。建议在高危患者，特别是存在室性心动过速或晕厥证据患者中安装ICD，推荐等级拟为IIA类，其他高危患者拟为Ⅱb类。ARVC患者的ICD在参数设置中应注意区分室上性心动过速及接近正常窦性心率的室性心动过速。