罕见纵隔肿瘤合并异位ACTH综合征例PPT课件.pptx

;患者：林XX，男，38岁

病史：反复下肢乏力1月，加重3天入院，入院前1月患者如出现乏力，以双下肢明显，于端后起立时尤其明显，曾求诊我院肾内科，查血生化提示：K+1.96mm/L，诊断为低钾血症，予补充氯化钾缓释片2片，3次/日，调节电解质治疗后症状无好转，遂转我科。

查体：Bp160/110mmHg，偏伴体型，BMI=30，双肺呼吸音清，Hr98次/分，律齐，无杂音，双下肢无浮肿。

;;心电图：部分导联T波改变

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;入院后3天内检验：

血生化：TG6.47mmol/L，TC8.09mmol/LLDL5.1mmol/LGlu7.35mmol/LK+3.40mmol/L

高血压三项：醛固酮249.52pg/mL(40-310pg/mL)

肾素活性25.915pg/ml(4-38)

促肾上腺皮质激素154.80mg/L(7.2-

63.3mg/L)

;皮质醇（8：00）1287.16nmol/L(20-680nmol/L)

皮质醇（16：00）1816.0nmol/L(0-276nmol/L)

皮质醇升高非常明显，

尿常规：尿糖3+，酮体+尿蛋白Trace潜血+

双侧肾动脉彩超：未见明显异常。

肾上腺MRI示：双侧肾上腺增生。

;;目前诊断：

继发性高血压病：库欣综合征，低钾血症，混全性高脂血症，2型糖尿病

有个问题是：这个病人是ACTH依赖型，还是非ACTH依赖型？

判断这个，关键是：促肾上腺皮质激素，升高者是，正常者不是，本患者：154.80mg/L(7.2-63.3mg/L)。

这是一个依赖ACTH的欣综合征，那么你们还想要什么检查？垂体MRI？

;垂体MRI：垂体内未见明显占位;现在我们基本可以排除肾上腺肿腺瘤、肾上腺癌、垂体瘤等，我们可以肯定的是库欣综合征，不是库欣病，而且是依赖ACTH的库综合征，因为垂体是正常，那么这个病很可能是？还需要些什么检查、检验？

好我们先看小剂量地塞米松抑制试验;小剂量地塞米松试验抑制试验我们采用一次口服当天午夜服地塞米松1mg，次日凌晨8点再次测皮质醇为皮质醇1716.00nmol/L(20-680nmol/L)，说明不受小剂量地塞米松抑制，我们知道不能被地塞米松抑制的有肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌，还有什么？

异位ACTH综合征：它的特点有血皮质醇较肾上腺癌的更高，不能被小剂量地塞米松所抑制，且常有低钾血症碱中毒表现（本患者首要表现退出为双下肢乏??、蹲位时起立困难），因此基本可以诊断为

异位ACTH综合征，那么病灶在哪里呢？您们还需要什么检查？;胸部CT增强:主动弓旁一约3cmx5cm大小肿物.;诊断：

异位ACTH综合征（纵隔肿瘤）

继发性高血压病3级，很高危

糖尿病?

混合性高脂血症

低钾血症。

高血压病、糖尿病、高脂血症、低钾血症均为异位ACTH综合征的外在表现

;治疗

异位ACTH综合征最主要的治疗：手术与药物治疗

根据术中情况，其肿瘤侵及左头臂静脉，予最大程度剥离及切除。;手术情况：在胸腔镜见到肿瘤，与左头臂静脉相粘连，剥离并切除肿瘤;术后病理：免疫组化示：CK7（-），CK20（-），Villin(-)，TTF（-），Cam5.2(少数+)，CK（+），CK19（少数+），CD5（-），CgA（+），Syn(+)，CD56（+），Vimentin(-)，Ki-67（+/5%），P40（-），支持诊断为：神经内分泌肿瘤（G2级），类癌的一种。;根据患者的临床表现、查体、化验及病理结果，我们可以确诊：

异位ACTH综合征（纵隔神经内分泌瘤）

继发性高血压病3级，很高危

2型糖尿病

混合性高脂血症

低钾血症

神经内分泌瘤为一种类癌，恶性度相对较低，因此病程相对长，预后较好。

那么什么是异位ACTH综合征，如何诊断？

;概念：

异位ACTH综合征是指垂体以外的肿瘤组织分泌过量的促肾上腺皮质激素(ACTH)及ACTH类似物,导致双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇而引起的一种综合征。

将近100年前,美国Brown首次报道了1例由小细胞肺癌引起的Cushing综合征,从而揭开了异位ACTH激素分泌研究的序幕。

在异位ACTH综合征常见的病因中，小细胞肺癌约占27%，支气管类癌21%，胰腺的胰岛细胞瘤16%，甲状腺类癌10%。本患者病理确诊为纵隔神经内分泌肿瘤，是类癌的一种。类