肝门部胆管癌诊疗规范.docx

肝门部胆管癌

一、手术适应证、禁忌证

1、手术适应证：可切除的肝门部胆管癌需满足3个要素：①受累及胆管树及邻近区域组织内的癌肿可获完整切除和全维度R0切缘。②预留肝脏的功能性体积足够代偿，且其胆管和血管结构完整性可保存或重建。③手术创伤侵袭可控制在患者能耐受的范围内。

2、手术禁忌证：合并出血性疾病，严重心脏疾病，呼吸系统疾病，不能耐受麻醉者。远处转移。

不能同时实现预留肝脏及其脉管系统无瘤化、肝脏功能体积足够且结构完整。

不可切除评估：解剖学因素:①一侧肝叶萎缩伴对侧胆管、肝动脉或门静脉广泛受累；②双侧胆管浸润无法根治性切除同时受累(肿瘤同时累及U点和P点)；③门静脉主干受累3cm,无法重建；④双侧肝动脉及门静脉均受累，无法重建；⑤肝外神经、肝固有动脉和肝总动脉广泛受累，癌侵犯肝静脉和下腔静脉。⑥合并肝硬化失代偿或严重门静脉高压症的患者，余肝FLR不符合安全肝切除决策体系。生物学因素:①淋巴结转移范围超出腹主动脉旁；②组织学检查证实转移到预留肝、肺或腹膜。

边界可切除：①区域淋巴结多发转移或伴融合；②肿瘤侵犯单侧或双侧门静脉或肝动脉；③余肝FLR虽未符合安全肝切除决策体系，但预期通过PVE等治疗措施可达标者。

二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验

肝胆胰脾彩超、磁共振胰胆管成像(MRCP)、肝胆脾MR平扫+强化+DWI、肝胆脾CT平扫+增强。PET-CT（必要时）。

术前评估需完善的检查检验

血尿便常规、肝功能、肾功能、离子3、血脂、凝血七项、术前四项、血型、肿瘤标记物（AFP、CEA、CA19-9、CA125）、心电图、肺CT、超声心动图、肺功能（不能配合检查者改为动脉血气分析），双下肢静脉彩超。

合并糖尿病患者：糖化血红蛋白，日七次监测指尖血糖（三餐前，餐后2小时，晚睡前），严重者需行胰岛素泵治疗。

合并高血压患者：日二次监测血压，24小时动态血压（必要时）。

术前评估：肿瘤评估（分期、分级）、体能状态评估（PS评分）、营养评估（NRS2002）、VTE评估（我院评估方案）、心理评估、疼痛评估（数字评定量表法）、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。

肝门部胆管癌Bismuth分型

Ⅰ型

肿瘤位于肝总管，左右肝管汇合部通畅

Ⅱ型

肿瘤侵及左右肝管汇合部，累及左右肝管开口

Ⅲ型

肿瘤侵及肝内一、二级肝管，其中累及右肝管者为Ⅲa型，累及左肝管者为Ⅲb型

Ⅳ型

肝总管、汇合部和同时累及左右肝管。（累及一级胆管，双侧二级胆管开口）

肝门部胆管癌分期

0期

Tis

原位癌

Ⅰ期

I

肿瘤局限于胆管，并向上延伸至肌层或纤维组织

Ⅱ期

IIA

①肿瘤侵犯胆管外壁至周围脂肪组织，或肿瘤侵犯邻近肝实质

②肿瘤侵犯胆管壁外脂肪组织

IIB

①肿瘤侵犯胆管外壁至周围脂肪组织，或肿瘤侵犯邻近肝实质

②肿瘤侵犯邻近肝实质

Ⅲ期

IIIA

肿瘤侵犯门静脉或肝动脉的单侧分支

IIIB

肿瘤侵犯门静脉主干或双侧分支或肝总动脉；或单侧二级胆管分支及对侧门静脉或肝动脉受累

IIIC

①任何T

②1～3个阳性淋巴结，主要累及胆囊管、胆总管、肝动脉、胰十二指肠后、门静脉淋巴结

Ⅳ期

IVA

①任何T

②≥4个淋巴结转移

③无远处转移

IVB

①任何T

②任何N

③有远处转移

注：肝门部胆管癌的区域淋巴结定义为沿肝门、胆囊管、胆总管、门静脉、肝动脉和胰十二指肠后方分布的淋巴结。

治疗方案

1、术前处理

备血，留置胃管及尿管，口服聚乙二醇电解质散，术前6小时禁食，术前2小时饮10%葡萄糖500ml，术前30分钟预防应用抗生素，交待病情。带一组抗生素入手术室（预测手术时间大于3h或术中出血大于1500ml）。

2、肝门部胆管癌治愈性手术前的胆道引流

对于黄疸时间长或伴有胆管炎、营养不良、血清胆红素＞170μmol/L且需要作大范围肝切除(切除肝叶＞60％)的患者，应予术前胆管引流，减退黄疸。对于胆管引流的部位的选择，选择预留肝叶单侧引流，不仅可以有效减退黄疸，还可增加预留侧肝叶功能代偿和肝脏容积。但对引流前手术方式难以确定的患者，或在单侧引流后血胆红素降低缓慢、并发胆管炎者，实施双侧胆管完全引流。对外引流者行胆汁回输有利于肠黏膜屏障功能的恢复，行胆汁细菌培养有利于指导围手术期抗生素的应用。

3、手术切除

①术前：备血，留置胃管及尿管，术前6小时禁食，术前2小时饮10%葡萄糖500ml，术前30分钟预防应用抗生素，交待病情，签署手术知情同意书，穿弹力袜，四级手术MDT。

②单纯肝外胆管切除适用于BismuthI型、高分化、无淋巴结转移及神经丛侵犯的Tis/T1期肝门部胆管癌的治愈性切除，也用于体能状态不良或肝脏功能低下的高风险病例的姑息性切除。

③肝门部胆管癌治愈性切除术中常规清扫淋巴组织和神经丛的范围应包括：肝门区、肝十二指肠韧带、肝总动脉周围