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硬皮病简介及内脏器官受累的治疗

硬皮病（别名：痹症,胶原沉着病,皮痹,系统性硬化症,血痹,进行性

全身性硬化症）

概述硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维

化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病。

硬皮病(scleroderma)

局限性硬皮病：是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织

纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、

骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、

肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为

局限性硬皮病;

系统性硬皮病：有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏

纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后

较差。

本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性

较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育

年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触

硅的工人得硬皮病的病人较多。

病因尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：

1、遗传因素根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-

B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能

在X染色体的显性等位基因上。

2、感染因素不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃

体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾

发现副粘病毒样包涵体。

3、结缔组织代谢异常患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶

原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不

稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明

显增高。

4、血管异常患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏

血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，

故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患

者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

5、免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测

出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮

病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，

在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有

高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、

干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。

目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢

性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

症状

一、皮肤表现

早期手、指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受

累较少。肿胀期可持续几星期、几个月，甚至更长时间。水肿为可凹

性或不可凹性，可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。

皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。

皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。

二、雷诺现象

1、硬皮病的血管病变：几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象，提

示血管病变是硬皮病发病的基础。当病人遇冷或情绪激动时，会出现

手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白、继

而发绀的变化。刺激结束(转暖)后，血管痉挛解除，皮肤转为潮红，伴

麻木、烧灼、刺痛感，通常需10～15min，指(趾)变为正常颜色或呈

斑状。

2、原发性雷诺现象(primaryRaynaudsphenomenon)：雷诺

现象分为两类：原发性(特发性)雷诺现象，也叫雷诺病(Raynauds

disease)和继发性雷诺现象(secondaryRaynaudsphenomenon)。

前者病因不明，后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。

3、雷诺现象与硬皮病：硬皮病病人90%有明显雷诺现象，雷诺

现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现。与正常人比，硬皮

病病人有营养不良，以及在低温环境下经温度调节流向皮肤血流的反

应过度。同样在环境转暖时，解除血管收缩，恢复局部血流的反应亦

延迟。三、肌肉、关节及骨病变

1、肌肉病变：硬皮病患者常表现明