先天性肾积水诊疗规范.doc

先天性肾积水诊疗规范

先天性肾积水主要病因为先天性肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)，是最为常见的小儿泌尿系畸形之一。肾盂输尿管连接部梗阻包括三种类型：内源性梗阻，外源性梗阻和继发性梗阻。由于连接部的梗阻，使得肾盂内的尿液无法通畅，及时地流入输尿管，导致肾脏集合系统的持续和进行性扩张，其结果进一步破坏肾盂的排空能力。肾积水分为四级：1级：肾盂轻度分离；2级：除肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张；3级：所有肾盏均扩张；4级：肾盏扩张伴有肾实质变薄。

手术适应证

肾积水量少，肾功能正常，如果无严重的腹痛，血尿等症状，生长发育良好的患儿可以随访观察对诊断明确；肾功能已有损害或肾功能尽管尚属正常，但有反复的腹痛，血尿及尿路感染等症状，均宜手术治疗，

诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验

B超检查：是肾积水首选的筛查方法。

IVP、IVU：为主要诊断手段之一，对轻-中度肾积水的诊断具有价值。

磁共振水成像(MRU)：是一种泌尿系三维成像，无辐射、无创伤、不需注射对比剂。适用于婴幼儿、严重肾功能不良和碘过敏者。缺点是不能评估肾功能及扫描时间长。

核素肾图(SPECT)：为MRU检查不足的补充。利用单位时间达到肾脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收、分泌、排泄功能。

CTU（延时CT尿路造影）：是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像。具有分辨力高，图像清晰、直观的特点。不仅能提供尿路形态学资料,了解梗阻部位,可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判断肾功能,为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠的依据。

三、术前评估需完善的检查检验

血、尿、便常规、生化全项、凝血七项、术前四项、血型、心电图、肺CT、超声心动。肝胆胰脾B超检查，泌尿系强化CT。

术前评估：体能状态评估、营养评估、VTE评估、心理评估、疼痛评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。

四、治疗方案

治疗原则是解除梗阻尽可能保留患肾，行肾盂成形术。

（1）手术时间的选择：1.暂观察、定期复查：对没有症状的轻度肾积水可暂不手术，严密观察、定期复查。2.尽早手术：凡是中度以上的肾积水或观察病例经定期复查发现肾积水加重，并发感染、结石者均应尽早手术治疗。对学龄儿童如出现反复发作性腰腹部疼痛伴尿路感染，B超和影像学检查提示为轻度肾积水或有输尿管上段扩张，往往是输尿管炎性息肉，应尽快手术。3.新生儿肾积水：产前诊断的胎儿肾积水出生后7～10d应做超声检查，出生后仍有明显积水者，应进一步检查评价其预后及决定处理措施。对于肾盂直径较大、积水程度严重(3～4级)、相对肾功能降低或者症状十分明显者则应尽快手术。而对于肾积水程度较轻，一般2～3月复查一次超声，在随访过程中积水无加重者，则不急于手术干预，应继续观察至积水减轻或消失。4.对重度肾积水合并严重感染，药物治疗不能控制，可先行穿刺造瘘，待感染控制后再行肾盂成形术。重度肾积水其患肾功能严重受损者，是否应切除患肾仍存在争议,必要时可先行肾造瘘，经充分引流后患者肾功能有望部分恢复，日后再据情况行肾盂成形术。若尿液日引流量小于100毫升时可考虑行肾切除术。

（2）手术方式的选择：离断性肾盂成形术是较理想的术式,被誉为治疗PUJO的“金标准”。目前多采用腹腔镜下离断性肾盂成形术。

1.腹腔镜手术：是治疗PUJO的微创外科新技术，与开放手术相比,它具有创伤小、并发症少和术后恢复快等优点。术中留置输尿管支架管。肾周可留置引流管。

2、肾切除指征:巨大单侧肾积水患肾功能基本丧失，肾实质极薄、色泽灰白、厚度在2mm以下；肾实质有多处溃疡形成或并发严重的肾积脓者；肾发育不良合并肾积水(肾实质呈分散片状,并可见有很多小囊泡)；积水肾失去正常形态，为长条形（似结肠状）；当患肾功能在10%以下；对侧肾功能正常；双侧肾积水分原则上尽量不做肾切除,可选择分期手术，病儿情况及技术条件允许也可同期手术。

3、双侧肾积水处理原则：1.原则上先治疗积水程度较轻的一侧2.如一侧积水严重，并存在严重感染，可先行该侧肾造瘘，对积水轻的一侧性肾盂成形术3.在患儿情况和技术条件准许的条件下，目前主张双侧肾盂形成形术同期完成4.原则上不做肾切除。

（3）、术前30分钟静点预防级别抗生素，抗生素应用原则上不超过术后48小时。术中留取尿液行细菌培养及药物敏感试验，术后选用敏感抗生素。术后24小时进流食，48小时离床活动。根据肾周引流管引流量少于每日50ml时拔除引流管。

（4）术后需重点观察的临床表现及体征

术后应密切观察患者生命体征，予吸氧、多功能监护，保证排便通畅。有腹腔引流管者需关注引流是否通畅，引流液颜色及数量，以便及时发现出血、尿漏。注意观察患者腹部体征变化。

（5）术后病情观察需要