真性红细胞增多症PPT课件【26页】.pptx

真性红细胞增多症（PV）8/7/20241

概念克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增生性疾病外周血红细胞比容增加血粘稠度增高常伴有白细胞和血小板增高脾大可出现血栓和出血8/7/20242

临床表现头痛、疲乏血栓消化性溃疡皮肤瘙痒多血质面容高尿酸血症肝脾大8/7/20243

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病程分期红细胞及血红蛋白增多期骨髓纤维化期贫血期8/7/20245

诊断主要标准:1、男性HGB165g/L、女性160g/L,或男性HCT49%、女性48%;2、骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞;3、有JAK2突变。8/7/20246

诊断次要标准:血清EPO水平低于正常参考值水平。PV诊断需符合：3条主要标准或第1、2条主要标准和次要标准。8/7/20247

鉴别诊断1、继发性红细胞增多症（1）慢性缺氧状态（2）大量吸烟（3）分泌EPO增多的情况：肾囊肿、肾血管狭窄、肝癌等2、相对性红细胞增多：脱水、烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退致血液浓缩。8/7/20248

预后判断标准预后分组积分系统:年龄：≥67岁为5分,57~66岁为2分WBC15×109/L(1分)静脉血栓(1分)－－－低危组(0分)中危组(1或2分)高危组(≥3分)8/7/20249

治疗治疗目标:避免初发或复发的血栓形成控制疾病相关症状预防post-PVMF和(或)急性白血病转化多血症期治疗目标是控制HCT45%8/7/202410

治疗一线治疗对症预防血栓放血降细胞二线治疗32P白消安芦可替尼8/7/202411

一线治疗1、对症处理:PV患者常有皮肤瘙痒（1）告诫患者减少洗澡次数或避免用过热的水洗澡。（2）阿司匹林和塞庚定有一定疗效,（3）抗组胺药物无效。（4）静脉放血无效。8/7/202412

一线治疗2、血栓预防:栓塞是PV患者的主要死亡原因,因此,确诊患者均应进行血栓预防。（1）首选口服低剂量阿司匹林(100mg/d),（2）潘生丁（不能耐受的患者）8/7/202413

一线治疗3、静脉放血:（1）开始阶段每2~4d静脉放血400~500ml（2）HCT降至正常或稍高于正常值后延长放血间隔时间,维持红细胞数正常(HCT45%)（3）HCT64%的患者初期放血间隔期应更短（4）体重低于50kg的患者每次放血量应减少（5）合并心血管疾患的患者应采用少量多次放血的原则8/7/202414

一线治疗（6）静脉放血可使头痛等症状得到改善,但不能降低血小板和白细胞数,对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效。（7）年龄50岁且无栓塞病史患者可首选此种治疗方法（8）红细胞单采术可在短时间内快速降低HCT,在必要时可以采用此治疗（9）反复静脉放血治疗可出现铁缺乏的相关症状和体征,但一般不进行补铁治疗。8/7/202415

一线治疗4、降细胞治疗:（1）高危患者应接受降细胞治疗（2）对静脉放血不能耐受或需频繁放血（3）有症状或进行性脾脏肿大（4）有严重的疾病相关症状（5）PLT1500×109/L（6）进行性白细胞增高亦为降细胞治疗指征。8/7/202416

一线治疗（7）羟基脲或α干扰素(IFN-α)为任何年龄PV患者降细胞治疗的一线药物。在年轻患者(40岁)中,羟基脲应慎用。羟基脲：起始剂量为30mg·kg-1·d-1,口服,1周后改为5~20mg·kg-1·d-1,需维持给药并调整用药剂量,联合静脉放血治疗可降低栓塞并发症。IFN-α用药量为(9~25)×106U/周(分3次皮下注射)。用药6~12个月后,70%患者的HCT可获控制,20%的患者可获部分缓解,10%无效。8/7/202417

二线治疗（1）对羟基脲耐药或不耐受（约25%的患者）（2）对干扰素不耐受（20%~30%的患者）8/7/202418

二线治疗1、32P:（1）静脉给予32P2~4mCi治疗1次常可使疾病得到很好的控制,间隔6~8周后可依首剂疗效再次给予。（2）最大的不良反应是远期发生治疗相关性白血病或骨髓增生异常综合征(MDS)及肿瘤。32P治疗后10年的白血病/MDS风险率为10%,肿瘤风险率为15%。20年时白血病或MDS发生风险率可增高至30%。8/7/202419

二线治疗2、白消安:（1）2~4mg/d,口服,几周后常可同时使血小板和白细胞计数下降至正常（2）中位首次缓解期为4年（3）白消安可致严重骨髓抑制,用量不宜超过4mg/d8/7/202420

二线治疗3、芦可替尼:（1）用于羟基脲