大动脉炎疾病基础及诊断【25页】.pptxVIP

大动脉炎TakayasuarteritisTAK

TAK疾病简史第一版（1761）乔瓦尼的《塞迪布斯》BattistaMorgagni，带肖像作者。1761年Morgagni医生报道一名女性40岁患者，在其去世多年前就有脉搏消失的独特表现，死后尸检证实其大血管有狭窄和动脉瘤。1761Dr.W.S.Savoy，他在1856年报告了一例22岁的年轻女士，其上肢和颈部左侧的主动脉僵硬。她失去了左视力。他认为由于炎症导致了她的动脉状况，金泽大学眼科教授MikitoTakayasu博士报告了一例21岁女性，该女性表现出以视网膜中央血管的冠状动脉吻合为特征的眼底视图。1905自M.Takayasu的第一次描述以来，日本在1908-1948年间报告了25例病例。清水和三野总结了这25例的临床特点，并与自己的6例Takayasu动脉炎总结了25例病例的临床症状，并在1951年的英文论文中以“无脉动性疾病”进行报道，日本卫生福利部研究委员会提出使用“Takayasu动脉炎”来纪念第一位报告的人，MikitoTakayasu。1975中国以刘力生教授为代表的的专家将其翻译成“多发性大动脉炎”简称动脉炎。InternationalJournalofCardiology54Suppl.(1996)SI-SIOReumatismo,2005;57(4):305-313Rheumatology2002;41:103–106

TAK流行病学患病率世界上最大的以人口为基础的研究，分母为280万，亚洲和非洲的移民患病率明显更高，分别为每百万人口78.1和108.3。发病时的性别和年龄在多数早期的研究中，在不同人群中进行的女性主导研究一直是一致的，世界;日本为9：1，韩国为6：1，中国为3：1，伊朗为3：1，法国为5：1，巴西为5：1，哥伦比亚为3：1。但是，在其他一些人群中，女性占多数。不同人群之间主动脉参与的类型TAK可以分为五个不同的子集血管受累程度V型，主动脉及其分支的广泛患病是世界许多地区最常见的患病方式，包括日本，中国，印度，伊朗，土耳其，法国，意大利和墨西哥，而仅局限于主动脉弓分支的I型受累是北欧地区的主要疾病模式。IV型，仅限于膈下腹主动脉受累，在印度、泰国和中国比较常见，但在其他国家则很少。

TAK感染：结核菌感染：好发地域相似病理改变相似TAK患者中PPD阳性率极高向兔子淋巴结内注射TB抗原会诱发与TAK相似的疾病表现疱疹病毒感染肺炎衣原体感染遗传：HLA-B52：HLA-B*52:01，不同人群中均得到证实HLA-DPB1，HLA-DRB1也有报道GWAS研究：IL-12B基因在TAK发病及疾病进展中起主要作用性激素：病因

TAK发病机制TAK的可能发病机制示意图，强调潜在的治疗靶点。未知抗原(通过血管进入外膜的外源性抗原，或经内源性或外源性因子修饰的血管壁固有抗原)至少通过三条可能的途径触发免疫反应。途径1：抗原导致血管细胞内天然HSP65的改变，触发MHCⅠ抗原的表达，MHCⅠ激活NK、γδ和CD8T细胞，导致穿孔素大量释放，导致细胞损伤和细胞因子/趋化因子的释放。趋化因子吸引更多的炎症细胞，包括巨噬细胞和CD4T细胞，它们渗透到介质中并释放TNFa和IL-6。途径2：抗原被树突状细胞检测并提呈给CD4T细胞，导致IFNγ释放，吸引巨噬细胞，巨噬细胞浸润并释放TNFa和IL-6。途径3：B细胞检测抗原，然后呈递给CD4T细胞。B细胞和T细胞相互激活，导致TNFα和IL-6的分泌，以及抗内皮细胞抗体的产生。常见的结果是产生TNFa，它协调肉芽肿的形成，增加粘IL-6附分子的表达，并充当趋化因子来吸引更多的炎症细胞，以及的分泌，它刺激TH17途径，增加内皮细胞表达ICAM和VCAM，并促进B细胞分化为浆细胞。

TAK病理分型根据病变部位分这四种头臂动脉型（主动脉弓综合征）左锁骨下动脉、左颈总动脉、元名动脉起始部以及椎动脉狭窄和闭塞。胸腹主动脉型病变累及胸阵主动脉和(或)腹主动脉及其主要分支。广泛性具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。肺动脉型约50％TA合并有肺动脉病变，主要累及单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，病变呈多发性改变。

TAK影像学大动脉炎(TAK)是一种以血管壁肉芽肿性炎症为特征的大血管血管炎，病因不明。TAK主要影响20-30岁的年轻女性。A：左肾动脉和副肾动脉狭窄B：腹主动脉瘤C：左锁骨下动脉狭窄D：颈动脉狭窄血管改变导致主要并发症，包括高血压，最常见的原因是肾动脉狭窄(图C和D)，或者更少见的是肾上主动脉狭窄，?主动脉瓣受累导致的主动脉瓣关闭