布加氏综合征诊断与治疗【53页】.pptxVIP

;一、定义

1845年Budd首先描述了肝静脉的血栓形成，Chiari于1899年报道了肝静脉炎性闭塞及其临床表现。目前布加综合证（Budd—ChiariSyndrone）已不限于肝静脉本身的病变，而是指由肝静脉或其邻近的下腔静脉发生阻塞而引起肝静脉血流受阻，由此产生的一系列症候群。如肝脾肿大、肝功能损害和大量腹水，最后并发为肝硬化。在我国，仅由于肝静脉阻塞引起较为罕见，大多为下腔静脉阻塞所此起。

;二、病因

1、先天性下腔静脉隔膜阻塞在胚胎发育过程中，下腔静脉由5部分融合而成，即肾段、肾下段、肾上段、肝段和肝上段。肝段是由肝窦状隙和下主静脉融合而成，肝上段由卵黄静脉衍变形成，如肝段和肝上段发育异常，就可能在近侧下腔静脉内形成隔膜。隔膜形成的确切机理，目前尚不清楚。

2、下腔静脉或肝静脉血栓形成血栓形成的原因尚不清楚，但与易致血液高凝状态的疾病有关；如真红细胞增多症，阵发性夜间血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、白塞氏病、慢性白血病、长期口服女性避孕药等。

3、肿瘤如肝癌可压近或侵及静脉或肝段下腔静脉，也可沿静脉形成癌栓。肾癌时癌栓可沿下腔静脉向近侧伸延，导致静脉阻塞。;三、病理

下腔静脉隔膜阻塞在我国、日本和非洲的发病率高于欧美。隔膜的位置比较固定；常位于横膈下方至静脉开口附近，相当于第8—9胸椎水平。隔膜常为薄膜状（但有的可厚达数厘米），由胶原纤维及少量弹力纤维组成，无肌肉成分。隔膜光滑，有弹性，有的隔膜中央有孔或呈筛状，以后可能纤维化而使孔闭合，这一现象可以解释为何为先天性病变而在成年后发病。隔膜可位于肝静脉开口的上下，若在肝静脉开口的上，则不论肝静脉本身有无阻塞，均可导致下腔静脉和肝静脉血流受阻，从而引起肝纤维化及增生，产生肝后性门脉高压。引起肝脾肿大、腹水，胃底静脉曲张及双下肢水肿、静脉曲张，隔膜远侧的下腔静脉内因血流受阻，常易发生血栓。

肝静脉内血栓大多发生于与下腔静脉汇合处附近，极少发生于肝小叶和肝中央静脉内。

;肝脏的病理变化主要是由于肝静脉血流受阻而引起肝广泛瘀血，整个肝脏???大，边缘钝，外观褐红色。肝切面可见深红色的瘀血区，其旁边为黄色，是脂肪代谢障碍所致。因其红黄相间，故称为槟榔肝。肝中央静脉扩张，壁变厚，肝窦间隙充满红细胞，并有坏死和炎性细胞浸润。在病变期间，若肝静脉受阻得以解除，这些病变尚是可逆的。若肝内长久持续高压和瘀血，肝可产生纤维化和肝窦状隙瘀血，压力升高，使肝淋巴液形成增多，并从肝表面溢出，形成腹水，这种腹水含蛋白质较高，有时还会含有红细胞。

下腔静脉梗阻引起下肢静脉血回流受阻，双下肢发生静脉曲张、水肿、色素沉着、溃疡等。胸腹壁也出现静脉曲张。

;四、临床表现

此病以青壮年多见，男性发病率高于女性，发病大多缓慢，偶有急性发病者。病人自觉腹胀，腹痛，恶心，食欲不振，乏力等。可有双下肢肿胀并有静脉曲张。检查可发现肝脾肿大，腹水，偶有轻度黄疸。侧胸腹壁甚至腰背部可见纵行扩张静脉，血流方向是由下向上。双下肢可有凹陷性水肿及广泛静脉曲张，有时可见精索静脉曲张及阴囊水肿，小腿色素沉着及溃疡等。有时食道静脉曲张破裂引起上消化道出血。由于下腔静脉阻塞，回心血流量减少，因而心功能较差，活动后常感心悸、气短。;;七、血管造影检查

1、造影方法往往使用猪尾巴管作下腔静脉单向或双向造影。具体做法是用Seldinger法，穿刺一侧的股静脉或颈静脉，置入1.665～2.331mm（5～7F）猪尾巴导管于肾段水平以下的下腔静脉内，用总剂量20～50ml造影剂，以每秒12～18ml的速率注入造影。造影摄片时间要大于6秒，使侧支循环能充分显示。如单向造影不能良好显示狭窄情况，则作双向造影。如为下腔静脉不完全阻塞，可利用导管通过狭窄段，将导管置于下腔静脉入右心房处再作造影，以了解狭窄段的长度或隔膜的厚度。如为下腔静脉完全狭窄阻塞，则可穿刺颈内静脉或销骨下静脉，置入导管于下腔静脉近右房处造影。双向造影可分次进行，也可利用连接管及三通，作一次双向造影术。造影前后，可进行狭窄两端的压力测定。狭窄两端的压差为10~25cmH2O。;2、造影表现

可分为直接征象和间接征象。造影显示下腔静脉狭窄或阻塞的部位、范围、形态、有无血栓等，此为直接征象。也可显示扩张的右肝静脉及侧支循环。下腔静脉阻塞的部位常在每8～9胸椎水平，阻塞的长度不等，可呈薄膜状，有的长达5cm以上，甚至整个腔静脉堵塞。大多数病例狭窄段小于1～2cm。狭窄直接显示率为100%，侧支循环出现率为84.6%。侧支循环表现为奇静脉、半奇静脉、腰升静脉、脊椎旁静脉等明显增粗，走行迂曲。根据下腔静脉阻塞性质、程度、范围、肝静脉有无阻塞等情况，可将