布加氏综合征【35页】.pptxVIP

Budd-ChiariSyndrome

布加综合征或柏查综合征;定义;肝脏解剖;近年来，大量B-CS患者被发现。

研究表明：

★中国、日本、印度和南非--高发国。

★国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等--高发区。;;布加综合症病因;血栓形成学说;隔膜形成学说;其他因素;2024/6/1;病理生理;临床表现;布加综合征的临床表现;2024/6/1;2024/6/1;B-CS部分临床表现;胃镜和钡餐所见;术中所见肝脏;临床表现;临床表现;临床表现;晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多

消瘦;

可出现典型的

“蜘蛛人”体态

;诊断;诊断要点为：

“一黑”——下肢皮肤色素沉着

“二大”——肝、脾淤血性肿大

“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、

大隐静脉曲张

“二多”——中青年发病多、男性发病多;检查;布加综合征的诊疗流程;鉴别诊断;▲经临床和影像学检查确立为任何一类型的B-CS的急性或慢性病例，凡出现下列情况之一者，可视为重症B-CS：①顽固性腹水，腹内压力≥20mmHg；②少尿（尿量400ml/d）或无尿（尿量100ml/d）；;③肝功能损害明显，PT延长50%以上，白蛋白、球蛋白比例倒置、血清胆红素34.2mmol/L；④并发（或曾发生）肝性脑病；⑤并发上消化道出血。;治疗;对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗（但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊）

对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗

布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良

作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复;治疗;治疗;