出血性疾病课件.pptVIP

出血性疾病临床表现发病年龄：重型生后3W即有自发性或外伤后出血不止。多在2岁内发病，少数5-6岁发病，病后终身易出血。关节积血：最常见的特征表现。负重大关节最易受累,常为同一部位反复多次出血.急性期:关节内,关节周围组织出血(红肿热痛,活动障碍).全关节炎期:关节组织炎症,滑膜增厚.关节畸形期:关节纤维化,强直,肌萎缩丧失功能.肌肉血肿：可见于任何部位，但主要见于负重肌肉群，如腓肠肌及上肢肌肉等。血肿压迫神经时，可引起周围神经损伤，引起相应部位疼痛及感觉障碍。出血性疾病临床表现血尿：较关节积血和肌肉血肿少见，重型每10年可发生1～2次自发性血尿。5颅内出血：少见。是死亡最常见的原因。消化道出血：肠壁血肿→梗阻，或呕血、黑便。口、咽部出血：少见，但可引起严重后果。舌出血持续时间长，且不易止血。轻度外伤或小手术后出血：为血友病特征之一，表现为持续、缓慢的出血。出血性疾病实验室检查过筛试验：PT、APTT、PLT。PT正常，APTT延长，PLT正常确诊试验：FⅧ：C活性＜350u/L或活性低于＜35%，FⅧ：Ag↓，因子正常，VWF正常（每个作者认定的数值不一样）如FⅧ：C↓，FⅧ：Ag正常示分子功能异常出血性疾病临床分型严重程度Ⅷ：C活性临表重型≤1自发性出血严重，关节出血导致跛行中型2～5创伤后出血严重轻型6～20拔牙和手术时出血不止亚临床型21～50重伤手术时中度出血出血性疾病合并症1.10-15%产生抗因子Ⅷ抗体或抗凝物质;2.关节畸形3.假性肿瘤(软组织多次出血.纤维化.浆性分泌,Ca沉积)4.乙,丙型肝炎.5.艾滋病.出血性疾病治疗1．一般原则：①尽早治疗，避免出血并发症。②在替代治疗的基础上，通过物理治疗，防止肌肉萎缩和关节挛缩，并维持关节功能。③禁止肌肉注射2.替代治疗⑴新鲜血浆：⑵冷沉淀物⑶FⅧ浓缩制剂3.提高Fⅷ的活性4.其它治疗5.基因治疗6.器官移植出血性疾病替代治疗⑴新鲜血浆：Ⅷ:C1u/ml血浆，采血后6小时内输注，按1ml/kg输注可上升因子Ⅷ水平2%，每12h输一次⑵鲜血10ml/kg，提高Ⅷ水平10％⑶冷沉淀物：各厂家不一样。武汉中心血站为每袋80u，冰冻保存，输前37℃融化。所需u＝Wt×所需升高Ⅷ因子水平×0.5每12小时反复输注⑷Ⅷ浓缩制剂：为冻干品，1u/kg可升高Ⅷ活性1％，每12小时输一次出血性疾病出血部位要求达到的Ⅷ水平%剂量给药时间疗程关节出血，30～5025u/kg24h1～2d肌肉血肿胃肠道出血50～10025～5012h7～10