血液系统疾病--再生障碍性贫血案例分析课件(56张).pptVIP

血液系统疾病概述

;再生障碍性贫血

病例分析

;患者安丙强，男，40岁，于2010年2月21主因面黄、乏力两个半月加重十天入院。既往：体健。

血常规:WBC2.63×109/LRBC1.46×1012/L

HGB58g/LPLT4×109/L

Re0.4%

骨髓像：增生减低，粒系减少，各阶段粒细胞均减

少；红系缺如，成熟红细胞大小不一；淋

巴细胞相对增多；全片未见巨核细胞，血

小板少见。

活检：骨髓增生极度低下，脂肪组织增生，造血细

胞极少见，巨核细胞未见到，间质浆液性渗

出。;发病原因

●物理因素；射线

●化学因素；

含苯环的化学物质：鞋、箱包、装修

药物：氯霉素、苯巴比妥类、抗结核药物

等等

●病毒感染；

肝炎病毒：包括乙肝，丙肝等

;发病机制

“种子土壤虫子”学说

‘种子’原发，继发造血干细胞的缺陷

‘土壤’造血微环境异常

‘虫子’免疫异常，AA外周血和骨髓淋巴

细胞比例增高;;诊断标准（国内）

1，全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。

2,骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多，（有条件做活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。

3，能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH,MDS,免疫系统疾病。;根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急或慢性型

急性再障（亦称重型再障I型)诊断标准

1，临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。

2，血像：（1）HGB下降速度快；（2）Re1%,绝对值15×109/L。（3）中性粒细胞绝对值0.5×109/。（4）血小板20×109/L.

3，BM:多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多；;慢性再障（包括非重再和重再?型)

1,临床表现：发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻；

2，血象：HGB下降较慢，网织红中性粒及血小板减低，但达不到急再的程度??

3，BM：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞增多。

4，病程中如病情恶化，临床，血象及骨髓象与急性再障相同，则称重再?型。;;二，雄激素

雄激素可以刺激骨髓造血，对慢性再障疗效较好，

常用的药物，丙睾，十一酸睾酮针；康力龙，安雄，十一酸睾酮等等

注意事项，这些药物对肝脏有损害，用此类药物的同时要加保肝药物，

如，肝泰乐，叶绿素铜钠，易善复;三，免疫抑制剂

1，抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白。价格昂贵，一般用于重再

2，环孢素，新山地明，田可，副作用：牙龈增生，多毛，肝损害

四，新出来的药物

左旋咪唑片，25-50mg/次，Tid

心得安，10mg/次，Tid

;五，骨髓移植

;六，中医中药;定义;病历分析;BM:增生活跃，G=31%E=31%G/E=1.0:1

粒系比例减低，以晚期细胞多见

红系增生，成熟红细胞大小不一

淋巴细胞比例相对增高，

全片未见巨核细胞，血小板少见

骨髓小粒细胞面积35%，以非造血细胞为主。;当时诊断;分析;急性白血病;急性髓系白血病;急性淋巴细胞白血病;治疗;病例1;病例2;特发性血小板减少性紫癜;症状;ITP的诊断;治疗;大剂量丙种球蛋白：0.4g/kg/day,连用5天。血小板上升快，常用于要手术或分娩者，以尽快提升血小板

血小板成分输注

血浆置换

达那唑

免疫抑制剂：VCR,CTX,CSA

切脾

对患有胃病史，应查幽门螺杆菌（HP），若阳性给予抗HP治疗

美罗华CD20单抗;骨髓增生性疾病

包括以下几类：

慢性粒细胞性白血病

真性红细胞增多症

原发性