溶血性贫血课件【完整版文档】.pptVIP

溶血性贫血PPT课件;溶贫定义;

;溶贫临床分类

--红细胞自身异常

;红细胞膜结构示意图;溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞膜异常;溶贫临床分类

--红细胞自身异常

酶缺陷;溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞酶缺乏;溶贫临床分类

--红细胞自身异常

--血红蛋白缺陷;血红蛋白组成;血红蛋白结构示意图;红细胞自身异常

珠蛋白合成数量异常;红细胞自身异常

--珠蛋白分子结构异常;红细胞自身异常

血红素异常;血管内溶血机制;血管外溶血机制;血管内溶血检查;红细胞外部异常所致溶贫;原位溶血;血红蛋白血红素卟啉游离胆红素结合胆红素胆道排除

慢性隐匿起病、病情逐渐进展，往往继发于自身免疫性疾病（SLE）、淋巴瘤，CLL

常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华

按发病机制分类：

①??红细胞内在缺陷

红细胞膜缺陷、酶缺???和血红蛋白缺陷三类

3）减低巨噬细胞破坏红细胞

常见于自身免疫性溶血、遗传球形细胞增多症

诊断

---溶血主要发生场所分类

红细胞外部异常所致溶贫

2）减低抗体对红细胞亲和力

发热、黄疸、尿色深、腹痛及血栓性静脉炎

贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期

血管外：自身免疫性HA，红细胞膜、酶、血红蛋白异常

温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA

7、Coombs试验阳性

按溶血发生的场所分类：

血管外溶血、血管内溶血;红系代偿性增生1;红系代偿性增生2;血管外红细胞破坏

黄疸代谢图;诊断;诊断

---溶血主要发生场所分类;鉴别诊断;;自身免疫性溶血性贫血

(AIHA);反应性溶血膜抑制物：membraneinhibitionofreactivelysis，MIRL,膜攻击复合物的抑制因子,CD59

1、输血：洗涤红细胞（减少补体）

外周血涂片：可见幼红细胞，甚至幼粒细胞

感染：我国PNH死亡主因

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏

1）糖皮质激素和脾切除不缓解

发热、黄疸、尿色深、腹痛及血栓性静脉炎

物理化学因素：烧伤、血浆渗透压改变

3、网织红细胞计数升高（再障危象时可明显降低）

C3型

红细胞自身异常

珠蛋白合成数量异常

自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA

病史：理化、感染和输血；

药物：青霉素、头孢菌素

血红蛋白血红素卟啉游离胆红素结合胆红素胆道排除

红细胞外部异常所致溶贫;温抗体型AIHA;发病机制;IgG与红细胞结合示意图;巨噬细胞结合致敏红细胞图;红细胞破坏场所;温抗体型AIHA;AIHA病因;温抗体型AIHA;临床表现;临床表现;临床表现

--贫血;临床表现

--溶血代谢产物;合并血小板减少;温抗体型AIHA;抗人球蛋白试验

（Coombs试验）;AIHA分型

--根据cooms试验;温抗体型AIHA;AIHA诊断标准;温抗体型AIHA;AIHA治疗原则;AIHA治疗原则;预后;阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

简介;PNH发病机制;PNH的性质;PNH发病机制

---GPI连接蛋白;临床表现;临床合并症;PNH转化;实验室检查;再障-PNH综合征;鉴别诊断;治疗1;治疗2;治疗3