巨幼细胞贫血-精品医学课件.pptVIP

3、免疫障碍：研究发现，由于免疫紊乱，AA病人血中干扰素（IFN）、及肿瘤坏死因子（TNF）等抑制造血的因子增加；用免疫抑制剂治疗效果好。*三、临床表现1.贫血、出血、感染2.肝、脾、淋巴结不肿大3.一般抗贫血治疗无效四、实验室检查（一）PB：1、Hb↓、RBC↓、WBC↓、PLT↓、Ret↓。2、分类淋巴细胞↑。3、RBC呈正细胞、正色素改变，不见有核红细胞。（二）BM:1、肉眼观察:脂肪滴↑、骨髓小粒↓2、增生度：多数减低或重度减低。慢性AA可见灶性增生。3、红系减少，以中、晚幼RBC为主；成熟RBC呈正细胞、正色素改变。4、粒系减少，各阶段均见，比值偏低，形态无异常。5、淋巴细胞：相对增高在30%以上。6、巨核细胞：明显减少或消失；PLT散在少见或罕见。7、骨髓小粒成分：呈网架状，以非造血细胞为主。8、BM报告：根据临床和血象支持AA的髓象改变（支持性诊断）。*一、概述巨幼细胞贫血（MA）是机体由于缺乏叶酸或VitB??而引起DNA合成障碍所致的骨髓三系细胞核质发育失衡及无效造血性贫血。二、病因和病机（一）病因小贴士（一）病因：1、引起VitB??吸收障碍的原因如下：①内因子缺乏（恶性贫血）：见于自身免疫性疾病，萎缩性胃炎，胃大切术后等②肠道疾病：慢性肠炎，肠息室等2、引起叶酸缺乏的原因:①摄入不足:a、烹调不当及饮食习惯不良b、婴幼儿喂养不当②需要量增加:见于特殊人群③吸收减少：见于老年人、胃大切术后、小肠术后致短肠综合征的病人④利用障碍：a、VitC缺乏症b、酒精性肝硬化c、叶酸拮抗剂应用1.巨幼贫会带给机体那些损害，为什么？2.诊断时应注意那些问题？脱氧尿苷脱氧尿苷酸脱氧胸苷酸脱氧胸苷三磷酸DNA亚甲基四氢叶酸二氢叶酸还原酶四氢叶酸二氢叶酸VitB125-甲基四氢叶酸叶酸丝氨酸（二）病机半胱氨酸蛋氨酸二、临床特征贫血：由于有轻微黄疸，病人面容呈柠檬色。严重时可有感染和出血。消化道症状(体细胞受影响）：厌食、无疼性腹泻、腹胀、恶心、呕吐，易误诊为腹泻收住院。舌炎：约半数病人有此症状。表现为舌红降、疼痛、光滑无苔（镜面舌）；舌乳头扁平甚至萎缩（牛肉舌）。精神、神经症状：叶酸缺乏多为精神行为方面异常，表现为精神抑郁；VitB12缺乏多有神经系统表现。诊断注意：1.临床表现，年龄因素、饮食习惯2.实验室检查可确诊三、实验室检查1、血象（PB）：①Hb↓、RBC多↓、Ret多少不定、MCV↑、MCH↑、MCHCN、RDW↑。②RBC形态：明显大小不等，以大细胞为主（部分混合贫血不典型），可见有核RBC、点彩RBC、Howell—Jolly小体、Cabotring。③WBC：正常或↓，粒细胞出现核肿胀、过分叶。④PLT：正常或↓，可见巨大PLT。2、骨髓（BM）：①增生活跃、明显活跃或减低，粒/红↓②红系增生明显，可见数量不等的各期巨幼RBC，呈“幼核老浆”样改变。易见Howell—Jolly小体、Cabotring、嗜碱性点彩、嗜多色RBC等。③粒系增生，各阶段比值相对减低，可见巨晚幼、巨杆状、过分叶粒细胞。④淋巴和单核系正常，为成熟淋巴和单核细胞。⑤巨核系：胞体增大，有过分叶现象，浆内颗粒减少，染色质疏松。易见巨大PLT。⑥化学染色：铁、PAS⑦BM诊断：巨幼贫骨髓象。正常有核RBC巨幼变RBC巨幼贫血象（PB）*再生障碍性贫血

（aplasticanemiaAA）一、概述定义：AA是一组由各种原因引起的骨髓造血干细胞或造血微环境受损，使造血干细胞分化、增殖障碍,从而导致全血细胞减少的一类贫血。发病率：0.72/10万,CAA81.7%、AAA18.3%分类：1.按病程2.按病