溶血性贫血课件(介绍：红细胞)共65张.pptxVIP

溶血性贫血PPT课件;溶血概论主要内容;溶贫定义;

;溶贫临床分类

--红细胞自身异常

;红细胞膜结构示意图;溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞膜异常;溶贫临床分类

--红细胞自身异常

酶缺陷;溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞酶缺乏;溶贫临床分类

--红细胞自身异常

--血红蛋白缺陷;血红蛋白组成;血红蛋白结构示意图;红细胞自身异常

珠蛋白合成数量异常;红细胞自身异常

--珠蛋白分子结构异常;红细胞自身异常

血红素异常;血管内溶血机制;血管外溶血机制;血管内溶血检查;红细胞外部异常所致溶贫;原位溶血;血管外溶血实验室检查;红系代偿性增生1;红系代偿性增生2;血管外红细胞破坏

黄疸代谢图;诊断;诊断

---溶血主要发生场所分类;鉴别诊断;第28页，共65页。;自身免疫性溶血性贫血

(AIHA);溶贫各论;温抗体型AIHA;发病机制;IgG与红细胞结合示意图;阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

简介

血管性HA：微血管性HA、机械性

按发病机制分类：

①??红细胞内在缺陷

红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类

膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏

2）脾切除禁忌

非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）

尿常规：尿胆原增高、阳性；

2）减低抗体对红细胞亲和力

结合珠蛋白+

物理化学因素：烧伤、血浆渗透压改变

诊断

---溶血主要发生场所分类

病情可重可轻、可缓可急

巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞成熟前已在骨髓内破坏，称为无效红细胞生成或原位溶血，可伴有黄疸;红细胞破坏场所;温抗体型AIHA;AIHA病因;温抗体型AIHA;临床表现;临床表现;临床表现

--贫血;临床表现

--溶血代谢产物;合并血小板减少;温抗体型AIHA;抗人球蛋白试验

（Coombs试验）;AIHA分型

--根据cooms试验;温抗体型AIHA;AIHA诊断标准;温抗体型AIHA;红细胞自身异常

--珠蛋白分子结构异常

血管外：自身免疫性HA，红细胞膜、酶、血红蛋白异常

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

简介

反应性溶血膜抑制物：membraneinhibitionofreactivelysis，MIRL,膜攻击复合物的抑制因子,CD59

红细胞破坏血红蛋白血症血红蛋白尿

反应性溶血膜抑制物：membraneinhibitionofreactivelysis，MIRL,膜攻击复合物的抑制因子,CD59

按溶血发生的场所分类：

血管外溶血、血管内溶血

按发病机制分类：

①??红细胞内在缺陷

红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类

血红蛋白血红素卟啉游离胆红素结合胆红素胆道排除

病情可重可轻、可缓可急

非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）

糖皮质激素（减轻减少溶血）

IgG和C3型

后天获得性红细胞膜内在缺陷

血红蛋白血红素卟啉游离胆红素结合胆红素胆道排除

珠蛋白铁;AIHA治疗原则;预后;阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

简介;PNH发病机制;PNH的性质;PNH发病机制

---GPI连接蛋白;临床表现;临床合并症;PNH转化;实验室检查;再障-PNH综合征;鉴别诊断;治疗1;治疗2;治疗3