【骨肌】复发性多软骨炎课件.pptVIP

4.7PETCT5診斷5.1McAdam的診斷標準（1975年）：①雙耳軟骨炎；②非侵蝕性多關節炎；③鼻軟骨炎；④眼炎，包括結膜炎、角膜炎、鞏膜炎、淺層鞏膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和(或)氣管軟骨炎；⑥耳蝸和(或)前庭受損，表現為聽力喪失、耳鳴和眩暈。具有上述標準3條或3條以上者可以確診，並由活檢組織病理學證實可以確診；如臨床表現明顯，並非每例患者均需作軟骨活檢而可以臨床診斷。5.2Damiani於修正診斷標準（1979年）：修正診斷可在不顯著增加假陽性率的基礎上早期識別這種疾病。認為具備以下1條即可早期診斷：①3條McAdam征表現；②1條McAdam征表現加病理證實；③2條McAdam征表現且對激素或氨苯碸治療有效5.3MICHET標準(1986年)：①下述3個部位中至少有2處出現炎症：耳廓軟骨，鼻軟骨，喉氣管軟骨；②或者上述部位僅1處出現炎症，並有眼部炎症、聽力障礙、前庭功能不全或血清陰性的多關節炎4項中的2項。1概述復發性多軟骨炎(relapsingpolychondritis，RP)是一種軟骨組織復發性退化性炎症．表現為耳、鼻、喉、氣管、眼、關節、心臟瓣膜等器官及血管等結締組織受累。RP的病因目前尚不清楚，實驗證據提示和自身免疫反應有密切關係。支持RP是自身免疫性疾病的證據：1病灶中有大量淋巴細胞、漿細胞浸潤；2血循環中可測出抗軟骨抗體、抗蛋白多糖抗體、抗Ⅱ型膠原抗體、抗鏈蛋白片段抗體及免疫複合物增加；3T細胞可在絲裂原和膠原抗原、自體軟骨蛋白多糖刺激後釋放出淋巴因數、白介素1、白介素6，這些因數可使軟骨蛋白多糖降解，直接抑制軟骨細胞葡糖胺聚糖的合成；4病理活檢發現免疫球蛋白和補體沉積。RP發病無性別傾向。多發於30-60歲。發病初期為急性炎症表現．經數周至數月好轉。以後為慢性反復發作．長達數年。晚期起支撐作用的軟骨組織遭破壞。患者表現為鬆軟耳、鞍鼻以及嗅覺、視覺、聽覺和前庭功能障礙。2病理特徵鏡下所見病變特點為軟骨溶解伴軟骨膜炎，早期軟骨膜及軟骨呈急性、慢性炎症細胞浸潤，軟骨組織分隔成小島。變性壞死軟骨由纖維結締組織代替。彈力纖維染色顯示彈力纖維凝集、破壞。耳廓皮膚表現為血管炎，血管腔閉塞伴淋巴細胞、嗜酸性白細胞浸潤。3臨床表現3.1耳軟骨炎：耳廓軟骨炎是最常見的臨床表現。病變多局限於耳廓軟骨部分。包括耳輪、耳屏，有時可侵犯外耳道，常對稱性受累，但耳垂不受累。初期表現為耳廓紅、腫、熱、痛、有紅斑結節，常在5-10d內自行消退，可反復發作，久之耳廓塌陷畸形。局部色素沉著。耳廓軟骨炎可導致耳鬆軟、變形、彈力減弱，出現結節、外耳道萎縮。外耳道狹窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可致傳導性耳聾。後期可累及內耳，表現為聽覺或前庭功能損傷。病變累及迷路町導致旋轉性頭暈、眼球震顫、共濟失調、噁心及嘔吐等。3.2鼻軟骨炎：約3／4的患者有鼻軟骨炎。在急性期表現為局部紅腫、壓痛，常突然發病，頗似蜂窩組織炎，數天後可緩解。反復發作可引起鼻軟骨局限性塌陷，發展為鞍鼻畸形。患者常有鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜爛及鼻硬結等。3.3眼部病變：眼部受累可單側或者雙側。最常見的臨床表現是突眼、鞏膜外層炎、角膜炎或葡萄膜炎。鞏膜炎反復發作可導致角膜外周變薄。甚至造成眼球穿孔。此外還可有球結膜水腫、結膜炎、角膜結膜炎、眼乾燥、白內障、虹膜睫狀體炎、眼外直肌麻痹等表現。視網膜病變如視網膜微小動脈瘤、出血和滲出、靜脈閉塞、動脈栓塞也常有發生。視網膜血管炎或視神經炎可導致失明。隨著病情的反復發作，患者常可同時患有數種眼疾。鞏膜軟化3.4關節病變：RP的關節損害特點是外周關節非侵蝕性、非畸形性多關節炎。大小關節均可受累，呈非對稱性分佈．多為間歇性發作。慢性持續性者較少。肋軟骨和胸鎖關節以及骶髂關節也可受累。此外尚可發生短暫的腱鞘炎，肌腱炎，表現為疼痛和觸痛。甚至紅腫。重者關節有滲出。關節液多為非炎症性的。當RP合併類風濕關節炎時，則可出現對稱性、侵蝕性畸形性關節炎。3.5呼吸系統病變：約半數患者累及喉、氣管及支氣管軟骨。表現為聲音嘶啞，刺激性咳嗽，呼吸嗣難和吸氣性喘鳴。喉和氣管炎症早期可有甲狀軟骨、環狀軟骨及氣管軟骨壓痛。喉和會厭軟骨炎症可導致呼吸道塌陷，造成窒息．需急診行氣管切開術。在疾病的晚期支