【骨肌】甲状旁腺功能亢进性骨病课件.pptVIP

疑診對象屢發性、活動性泌尿系統結石或腎鈣鹽沉積原因不明噁心、嘔吐，久治不愈消化道潰瘍頑固性便秘及復發性胰腺炎無法解釋的精神症狀，尤伴口渴、多尿及骨痛陽性家族史及新生兒抽搐者的母親長期應用利尿藥的高血鈣者高尿鈣伴或不伴高尿鈣者骨質疏鬆，尤其伴骨膜下吸收及骨囊腫長骨骨幹、肋骨、頜骨或鎖骨骨巨細胞瘤病理性骨折病歷老年女性，64歲。主訴：右手部包塊逐漸增大半年餘，伴疼痛15天。無意間發現右手背包塊，為黃豆粒大小，質硬，無特殊不適，未予治療。自覺該腫物逐漸增大，近15天無明顯誘因出現輕度疼痛。

查體：右手第5掌骨背側皮膚局部隆起，未見皮膚破損及瘺口、竇道形成，範圍約2cm×3cm，局部無紅腫，皮溫正常，壓痛（+），右手指活動未見異常，被動外展小指時可誘發右前臂尺側疼痛，患肢末梢血運及感覺正常。腋下淋巴結未觸及腫大。甲狀旁腺功能亢進性骨病（骨型甲狀旁腺功能亢進症）甲狀旁腺甲狀旁腺素甲狀旁腺功能亢進症原發性病理：腺瘤80%增生10%腺癌1%分型：I型骨型II型腎型III型兩者兼有繼發性三發性臨床表現1、高鈣血症中樞系統精神症狀性格改變神經肌肉系統易疲勞乏力疼痛肌肉萎縮消化系統腹脹便秘潰瘍心血管系統心律失常心衰2、泌尿系統疾病多飲多尿反復結石感染3、骨骼病變廣泛骨關節疼痛活動受限壓痛畸形身高降低影像學1、骨質疏鬆2、骨皮質吸收3、纖維囊性骨炎、棕色瘤4、軟骨下骨吸收5、骨小梁性骨吸收、骨質硬化6、骺板下骨吸收7、骨骼畸形及病理性骨折8、頜骨齒槽硬板吸收9、關節軟骨鈣化、軟組織鈣化最常見可為早期唯一表現無特異性徵象貫穿疾病發展過程中1、骨質疏鬆2、骨皮質吸收見於指骨、末節指骨粗隆等，尤以中節指骨橈側緣1、骨膜下骨吸收特徵性刺狀、柵欄狀或花邊狀骨皮質缺損指骨88%原因指骨粗隆呈蟲蝕樣改變2、骨皮質內骨吸收皮質條紋征，邊界清楚3、骨內膜性骨吸收皮質內側面局限性囊袋狀骨缺損3、纖維囊性骨炎、棕色瘤本病晚期病變多見於長骨、髂骨、頜骨、肋骨及肩胛骨等處纖維囊性骨炎易造成誤診破骨細胞性骨溶解，被纖維組織取代，繼發粘液變性、液化形成囊腫棕色瘤囊腫內因出血而含棕色液體X線單房或多房囊狀骨質吸收多偏心性無鈣化薄層硬化帶邊界清楚骨骼膨脹CT囊狀骨質破壞無鈣化周圍骨皮質變薄或缺損邊界光整可有液平MRI棕色瘤實質部分：低T1低T2增強後明顯強化囊性部分：水樣信號特徵低T1高T2增強後周邊強化內部無強化4、軟骨下骨吸收

見於骶髂關節、恥骨聯合肩鎖關節及椎體椎間盤連接部關節面軟骨下骨皮質吸收關節面毛糙，間隙模糊、增寬椎間盤軟骨下吸收椎體骨皮質變薄、分層椎體變扁上下緣呈雙凹狀改變椎間隙增寬5、骨小梁性骨吸收、骨質硬化見於顱骨內外板與板障界限不清彌漫性顆粒狀骨吸收斑點樣鈣化如麻疹樣低密度區稱“花椒鹽”顱骨像顱縫及血管溝消失6、骺板下骨吸收

兒童和青少年佝僂樣改變胸廓畸形雞胸狀幹骺端增寬、變扁、內凹邊界模糊如毛刷狀雙膝外翻呈X形腿7、骨骼畸形及病理性骨折8、頜骨齒槽硬板吸收牙周膜增寬牙周白線消失9、關節軟骨鈣化、軟組織鈣化關節軟骨鈣化好發於膝關節及腕三角軟骨軟組織鈣化鈣磷代謝異常實驗室檢查血清鈣升高血清磷降低血PTH升高2倍血清鹼性磷酸酶升高尿鈣升高尿磷升高診斷定性診斷：高鈣血症、骨骼病變（骨吸收）、泌尿系統結石高血鈣、低血磷、高PTH