【骨肌】软骨类肿瘤(良性)课件.pptVIP

組織學上內生軟骨瘤病與單發性內生軟骨瘤並沒有本質上的區別，但偶可有更富細胞性的傾向。併發症

Ollier病最常見且最嚴重的併發症為惡變為軟骨肉瘤。與單發性內生軟骨瘤相比，即使發生於短管狀骨的病變也可有潛在肉瘤樣變。這種情況在Maffucci綜合征患者中尤為明顯，Maffucci綜合征是一種先天性的非遺傳性疾患，以內生軟骨瘤病與軟組織血管瘤病為特徵。其血管瘤大多位於皮下軟組織。其骨骼病變有發生於管狀骨的傾向，並且和Ollier病一樣有單側肢體發病的傾向。X線片上見到多發的鈣化靜脈石可診斷Maffucci綜合征。骨軟骨瘤也稱骨軟骨外生骨疣，以骨表面的帶有軟骨帽的骨性突起為特徵。本病為最常見的良性骨腫瘤，約占所有良性骨腫瘤的20%-50%，通常在患者30歲之前診斷。骨軟骨瘤具有其自身的生長板，通常在骨骼發育成熟後停止生長。本病最常見的發生部位為長骨幹骺端，尤其是膝關節周圍區域和肱骨近端。骨軟骨瘤的變異類型包括甲下外生骨疣、塔狀外生骨疣、牽拉性外生骨疣、骨膜外骨軟骨異常增殖、充分反應性骨膜炎、以及半側肢體骨骺發育不良（也稱為關節內骨軟骨瘤）。骨軟骨瘤的影像學特點病變有蒂，有一個細長的蒂背向鄰近的生長板，或是無蒂的寬基底附著於骨皮質。這兩種類型最重要的典型特徵為骨軟骨瘤的骨皮質與受累骨皮質相延續；並且病變的松質骨部分也與鄰近的骨髓腔相連通。CT掃描可清晰的顯示病變與受累骨之間無骨皮質分隔和松質骨相連的特點。這是本病與其它偶有類似表現的病變相鑒別的重要特徵，包括骨瘤、骨膜軟骨瘤、皮質旁骨肉瘤、軟組織骨肉瘤以及皮質旁骨化性肌炎。骨軟骨瘤的另一典型特徵為病變蒂的軟骨-骨區域內鈣化和軟骨帽鈣化。軟骨帽的厚度為1-3mm，且極少超過1cm。軟骨帽在MRI的T2WI和梯度回波序列上呈高信號。軟骨帽周圍的狹窄低信號帶為其被覆的軟骨膜。組織學上，骨軟骨瘤的軟骨帽由類似生長板的透明軟骨構成。骨蒂軟骨-骨區內的鈣化帶對應於長骨生長部的臨時鈣化帶。在該區域下方，有血管浸潤，並有新生骨形成取代鈣化的軟骨，新生骨成熟並與受累骨骨髓腔內的松質骨相移行。併發症

骨軟骨瘤可引起一系列併發症，包括壓迫神經或血管，壓迫鄰近骨骼，有時可導致其骨折，病變自身骨折，以及被覆於軟骨帽表面的外生骨疣滑囊炎。骨軟骨瘤最少見的併發症為惡變為軟骨肉瘤，單發病變中僅見於不到1%的病例。但在發生惡變早期將其識別是很重要的。提示惡變的主要臨床特徵為疼痛（在未發生骨折、滑囊炎、或壓迫鄰近神經的情況下）以及生長突然加快或在骨骼發育成熟後繼續生長。部分影像學特徵也有助於明確是否存在惡變。評估骨軟骨瘤是否存在惡變最可靠的影像學檢查手段為傳統X線平片、CT、和MRI；放射性同位素骨掃描可顯示病變部位放射性攝取增高，這一結果對惡變的評估並不可靠。X線片常可顯示骨軟骨瘤的鈣化灶是否位於病變蒂部內——這是一個明確的提示良性的徵象。同樣的，CT可顯示軟骨帽內散在的鈣化灶和軟骨帽增厚，正如Norman和Sissons所指出，這是骨軟骨瘤惡變的主要徵象。放射性同位素骨掃描評估惡變不可靠的原因在於即便是良性外生骨疣也可因軟骨內骨化而呈放射性攝取增高的表現。外生骨疣性軟骨肉瘤也可顯示放射性攝取增高，這是由活動性骨化、成骨活性、以及軟骨與腫瘤骨蒂內充血所致。因此，即使外生骨疣性軟骨肉瘤的放射性攝取較良性外生骨疣更高，各研究表明其並非鑒別這兩種病變的可靠特徵。多發性骨軟骨性外生骨疣本病也稱為多發性遺傳性骨軟骨瘤、家族性骨軟骨瘤病、或骨幹續連症，部分學者將其歸類為骨發育不良類疾患。本病是一種遺傳性、常染色體異常性疾患，女性不完全表達。約三分之二的患者有陽性家族史。近來已確定了本病的特異性基因缺陷，為第8、11和19號染色體上的三處明顯的基因座。本病有明確的好發於男性的傾向，男女發病比為2：1。膝、踝及肩關節為多發性骨軟骨瘤發展最常見的發病部位。病變的影像學特徵與單發性骨軟骨瘤類似，但病變更多為寬基底型。CT和3DCT可顯示病變的空間分佈。多發性骨軟骨瘤的組織病理學特徵與單發性骨軟骨瘤相同。併發症

多發性骨軟骨瘤較單發性骨軟骨瘤更易引起生長障礙。生長障礙主要見於前臂和腿。惡變為軟骨肉瘤也同樣更為常見，可見於5%-15%的病例，發生於肩帶骨和骨盆周圍的病變惡變的風險更高。其臨床和影像學特徵與單發性骨軟骨瘤惡變相同。軟骨母細胞瘤也稱為Codman腫瘤，占所有原發性骨腫瘤的不到1%，是一種發生於骨骼成熟之前的一種良性病變，其典型發病部位為長骨骨骺內，如肱骨、脛骨和股骨。發生於幹骺端或骨幹的病變極少，但可有骨骼發育成熟後幹骺端繼發性受累。同樣少見的發病部位為椎骨和長骨骨皮質內。偶可見發生於髕骨者，髕骨被認為等同於骨骺部位。10%的軟骨母細胞瘤發生於手和足的小骨，距骨和跟骨為最好發部位