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心肌致密化不全
一种并不少见的超声心动图发现
潘翠珍
2010.5.28
复旦大学附属中山医院
上海市心血管病研究所
归为未定型心肌病。NVM是由于胚胎初期正常
心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病,
有家族发病倾向,可孤立存在,或与其他先天
性心脏畸形并存。本病均累及左心室,右心室也
可受累。
心肌致密化不全可发生在任何年龄段
发病率:男性女性
具体发病率目前数值不一(各种文献中的发病
一些患者可以无任何症状,而一些患者可
以在儿童时出现症状,一些患者在意外的
体检中发现患有此病
临床表现
体征和症状
左室收缩功能减退
心律失常
栓塞并发症
胸痛
心悸
昏厥
脑血管意外
患者,男,21岁
左图:心脏标本,左室内近心尖部显示丰富的海面状心肌
,内见深的隐窩,并观察到左室内显著的纤维组织增生.
右图:透壁的组织学切片,显示致密的心外膜层和致密化不
全的心内膜层
LA
LV
脏的核磁共振显像:显示左室腔
内丰富肌小梁与左室腔相通
血管透视图:显示左室心腔内丰富的海面
状心肌
Case1
患者,男性,63岁
超声心动图诊断
左房左室增大,左室腔内见丰富的假腱索交织
成网状,左室壁整体收缩活动普遍减弱,考虑
左室致密化不全
PHIPSU-535972ZAMIHUA
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08/2e200?
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