16骨与关节发育畸形-王培源OK.pdf

第五节骨关节发育畸形

医学影像学教研室王培源

骨关节发育畸形

一、四肢畸形二、躯干骨畸形

马德隆畸形胸廓畸形

并指畸形脊柱畸形

先天性髋关节脱位

马蹄内翻足

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一、四肢畸形

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患儿，女，13岁，因“双前臂弯曲畸形”入院。

体检：身高约140厘米，双上肢短小，前臂弯曲，旋

转稍受限，否认有家族史。

(一)马德隆畸形

临床与病理

桡骨远端内侧骨骺发育障碍，外侧骨骺及

尺骨发育正常。桡骨变短弯曲，下尺桡关

节脱位和继发性腕骨排列异常

多见于女性，常双侧发病

特征表现为手背背屈，尺骨茎突异常突出，

手与前臂的形状如“枪刺刀”

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影像学表现

桡骨短而弯，远端关节面向掌侧及尺侧明显

倾斜，西侧题损：尺骨相对增长并向远端和

背侧突出，二者形成“V”形切迹

近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列，嵌

在尺、桡骨“V”切迹内

腕骨角(正常为130°)变小

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女，13岁，左前臂畸形半年余。

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(二)并指畸形

最常见手部畸形

单侧或双侧、男多于女

常见于中环指间

可为软组织连接、骨性连结

指端并指畸形：仅末节指指合并，常伴多

指、短指畸形

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R

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(三)先天性髋关节脱位

包含髋白发育不良及髋关节不稳两层含义，

又称髋关节发育异常(DDP)

新生儿发病率约为1%

■男女发病率约1:5

多双侧发病

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病理

机械因素：怀孕后期羊水过少和臀位致髋

关节受力异常

功能性因素：DDP患儿雌激素水平较高

髋关节不稳定，髋白得不到股骨头的刺激

而发育不良

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临床表现

·大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长

到弹响

Barlow检查(“弹出”试验)半脱位或后脱位

患儿走路较晚，会阴部加宽，跛行或鸭步态

Galeazzi征和Allis征(下肢短缩试验)阳性

样，可以上下移动)阳性

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影像表现

X线表现

髋白浅而不规则，髋臼角增大

股骨头发育小于对侧

常合并有骨骺的缺血坏死