【骨肌】非骨化性纤维瘤课件.pptVIP

非骨化性纖維瘤

骨幹DiaphysisMyeloid多發性骨髓瘤（Multiplemyeloma）Epithelial釉質細胞瘤（Adamantinoma）PNET尤文氏瘤（Ewing’ssarcoma）幹骺端MetaphysisOsteoblast骨樣骨瘤成骨細胞瘤（Osteoblastoma）骨瘤（Osteoma）骨肉瘤（Osteosarcoma）Chondroblast軟骨瘤軟骨肉瘤（Chondrosarcoma）骨軟骨瘤軟骨粘液樣纖維瘤Fibrous非骨化性纖維瘤（nonossifyingfibroma）纖維肉瘤（Fibrosarcoma）骨骺EpiphysisChondroblast成軟骨細胞瘤（Chondroblastoma）Myeloid骨巨細胞瘤（Giantcelltumorofbone）OtherNotochord脊索瘤(Chordoma)

長骨好發部位（SITEOFLONGBONEINVOLVEMENT）(mostprimarybonetumorshavefavoredsiteswithinlongbones;thismayprovideacluetodiagnosis).

Diaphysealintramedullarylesions:

尤文氏瘤，淋巴瘤,骨髓瘤，纖維結構不良，內生軟骨瘤Metaphyseallesionscenteredinthecortex:

非骨化性纖維瘤(NOF)

Epiphyseallesions:

軟骨母細胞瘤(Ch)and骨巨細胞瘤(GCT)Metaphysealexostosis:

骨軟骨瘤

Metaphysealintramedullarylesions:骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、單純性骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫Diaphyseallesionscenteredinthecortex:

釉質瘤,骨樣骨瘤

AGE(probablythemostimportantclinicalclue).AgegroupMostcommonbenignlesionsMostcommonmalignanttumors0-10單純性骨囊腫骨嗜酸性肉芽腫Ewing‘s肉瘤

leukemicinvolvement

轉移性神經母細胞瘤10-20非骨化性纖維瘤纖維結構不良單純性骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫

骨軟骨瘤(外生性)

骨樣骨瘤

骨母細胞瘤（成骨細胞瘤）

軟骨母細胞瘤（成軟骨細胞瘤）軟骨粘液樣纖維瘤骨肉瘤,

Ewing‘s肉瘤,

釉質瘤20-40內生軟骨瘤

骨巨細胞瘤軟骨肉瘤40above骨瘤骨轉移瘤

骨髓瘤

leukemicinvolvement

軟骨肉瘤

骨肉瘤

惡性纖維組織細胞瘤（MFH）

脊索瘤

骨纖維性和纖維組織細胞性病變良性病變非骨化性纖維瘤(纖維骨皮質缺損)良性纖維組織細胞瘤硬纖維瘤纖維結構不良惡性病變纖維肉瘤惡性纖維組織細胞瘤

非骨化性纖維瘤(纖維性皮質缺損)8～20歲；發病率30％；男女好發於長骨多無症狀，常偶然發現，可有局部疼痛、病理性骨折兩者病理組織學表現相同，當病變較大侵犯髓腔時，稱為非骨化性纖維瘤（影像學診斷）部分患者可自愈。

組織病理學主要由梭形成纖維細胞構成，呈席紋狀排列可有含鐵血黃素沉積及破骨細胞型巨細胞存在，當數量較多時需與骨巨細胞瘤鑒別。

影像學表現X線CT多位於幹骺端皮質下（偏心性），單房或多房透亮區，邊緣硬化，骨皮質變薄，可中斷；無骨膜反應及軟組織腫塊。MR等或稍長T1、長T2信號，可見低信號硬化環；增強見輕度強化。

17歲女性左大腿疼痛幾月餘

鑒別診斷病理上有時難與骨巨細胞瘤、良性纖維組織細胞瘤鑒別。

影像學鑒別硬纖維瘤、纖維結構不良、髓性骨梗死、硬化性轉移瘤、巨大骨島、骨囊腫、骨嗜酸性肉芽腫……

Jaffe-CampanacciSyndromeJaffe–Campanaccisyndromeisoneofthedisordersassociatedwithcaféaulaitmacules(CALMs).表現為精神遲緩、全身長骨多發非骨化性纖維瘤、性腺功能減退及隱睾、或下頜骨巨細胞肉芽腫。近年來研究認為與神經纖維瘤病相關。

謝謝！