小儿肾病综合征课件.pptVIP

小儿肾病综合征肾病综合征小儿肾病综合征概念：肾病综合征简称肾病，是一组多种原因所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。小儿肾病综合征临床特点：三高一低大量的蛋白尿高胆固醇血症水肿低蛋白血症小儿肾病综合征临床分类：先天性原发性继发性；由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等；单纯性肾病肾炎性肾病小儿肾病综合征发病机制：原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导性炎症所致的肾损害。小儿肾病综合征病理生理：大量蛋白尿低蛋白血症高胆固醇血症水肿小儿肾病综合征大量蛋白尿：是本病最根本的病理生理改变。是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。小儿肾病综合征低蛋白血症：是病理生理改变中的关键环节。大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。小儿肾病综合征高胆固醇血症:低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化小儿肾病综合征水肿：白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因。当血浆白蛋白25g/L时，液体主要在间质区潴留，当血浆白蛋白15g/L时,可同时形成胸水和腹水。此外由于水和电解质由血管内渗出到组织间隙，有效循环血量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留，进一步加重水肿小儿肾病综合征临床表现：1．单纯性肾病多发于2到7岁，发病男性女性。开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有阴囊水肿；严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹陷性；病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、疲倦、厌食，水肿严重着可有少尿，一般无高血压及血尿。小儿肾病综合征2．肾炎性肾病发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血症。小儿肾病综合征3、并发症（1）感染：本病最常见的合并症，常见的有上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。（2）电解质紊乱：常见的有低钠、低钾、低钙血症。（3）高凝状态和血栓形成：原因有：?肝脏合成凝血因子增加，呈高纤维蛋白原血症。?尿中丢失抗凝血酶III，血浆抗凝物质减少。?高脂血症时，血液粘滞度增高，血流缓慢，血小板聚集增加。（4）急性肾功能衰竭（5）生长延迟小儿肾病综合征辅助检查：1、尿液检查：蛋白定性多为（+++~++++），24小时尿蛋白定量0.05~0.1g/kg，可见透明管型和颗粒管型。2、血液检查：血浆总蛋白及白蛋白明显减少，白、球比例（A/G）倒置，胆固醇明显增多，血沉明显增快，不同程度的氮质血症。小儿肾病综合征治疗要点：1、一般治疗（1）休息无需严格限制，严重水肿、高血压、低血容量的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。（2）饮食水肿者限制盐的摄入（2g/d），严重水肿、高血压者要无盐饮食，适量优质蛋白质2g/(kg﹒d)。（3）防治感染避免到公共场所，抗生素不作为预防用药。（4）补充维生素及矿物质口服维生素D500~1000IU，同时加服钙剂。小儿肾病综合征2、利尿一般无需给予利尿剂，当水肿较重，尤其有胸、腹水时可给予利尿剂。常用药物有：氢氯噻嗪、呋塞米、低分子右旋糖苷。小儿肾病综合征3、激素治疗肾上腺皮质激素为首选药物（1）泼尼松中长程疗法（2）短程疗法（3）疗效判断：治疗8周进行评价A、激素敏感：尿蛋白转阴，水肿消退。B、激素部分敏感：水肿消退，尿蛋白仍+~++。