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护理查房·

运动神经元病

神经内科关毛毛

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1.运动神经元病简介

什么叫运动神经元病

最常见的运动神经元病又叫「肌萎缩侧索硬化症」，英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当运动神经元出现病变时，肌肉便会慢慢的萎缩、死亡，进而侵犯呼吸系统，产生四肢麻痹，及吞咽呼吸困难之现象。Amyotrophic的意思是没有肌肉营养，它是指从神经传递到肌肉的信号的丧失。Lateral的意思是侧面，它是指脊髓伤害的位置。Sclerosis的意思是硬化，它是指中后期ALS病人的脊髓硬化特性。在美国，ALS又称为LouGehrig病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。

在英国和世界的其他地方，根据这种疾病丧失的细胞，ALS常常被称为运动神经元病。

运动神经元病

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

病因

病因和发病机制不清，5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。

什么引起了运动神经元病

什么引起了ALS?

流行病学预后

本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于50-75岁之间，之后则逐渐下降。

家族性患者的平均发病年龄为46岁，散发性患者为56岁。

本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1。

运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同

原发性侧索硬化进展缓慢，预后良好

部分进行性脊肌萎缩病情可维持较长时间稳定，但不会改善

肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分

进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展

多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染

临床表现

本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

临床上运动神经元疾病的分类：

幼年型远程肌肉萎缩症（JDSMA）

以手掌远程肌肉萎缩为主，终其一生，也只是两手掌的肌肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。我国常称为平山病。

脊髓型肌肉萎缩（SMA）

以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系密切。

脊髓侧索硬化症（ALS/MND）

这是最常见的运动神经元疾病，80％运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢，此种运动神经元疾病来势汹汹，愈后较差。

下运动神经元症候群（LMN）

以手脚肌肉萎缩为主，四肢肌腱反射正常或消失，患者体内能存在某种自体抗体如GMI等，属一种自体免疫疾病。利用化学治疗，血浆透析，对此型的运动神经元疾病或有帮忙。

病例

患者：郭仁莲，女，71岁，主因“饮水呛咳、吞咽困难、肢体力弱1年、呼吸困难加重1天”于2014-06-0809：12入院。

现病史：患者于2013年5月在江苏旅游过程中突发言语不清及左侧肢体力弱，当时左上肢抬举费力，左下肢行走拖拽，当地查头颅CT考虑脑梗死，予以对症治疗10余日，患者病情相当平稳回包头包医一附院继续治疗。于6月底7月初返家，遗有左侧肢体力弱可行走，言语不清，当时饮水呛咳不明显，继续口服阿司匹林等药物治疗20余日，7月中旬出现饮水呛咳，吞咽困难，未予特殊治疗。2013年12月16日为明确诊断来我院就诊，完善肌电图、神经内科传导速度等检查诊断“运动神经元病”经治疗后患者病情未见明显加重后返家。近半年来患者四肢无力、萎缩加重、呼吸费力及言语不能、情况加重，今晨家属发现患者呼吸表浅费力面色苍白。门诊以“运动神经元病。呼吸衰竭？”收入院。

生命体征：T：36.0CP:170次/分R:28次/分