ANCA相关性血管炎诊疗进展ppt课件【60页】.pptx

ANCA相关性血管炎诊疗进展海南省人民医院呼吸科吴海洪1精选课件PPT

系统性血管炎历史Kussmal，1866结节性动脉周围炎Ferrari，1903PANChurg-Struss，1951伴变态反应的肉芽肿Zeek,1952提出血管炎分类Davies,1982发现ANCAvanderWoude,1985C-ANCA与WegenerFalk,Jennette,1985确定P-ANCA靶抗原（MPO）Ludemann,1990C-ANCA靶抗原为PR3ARA,1990血管炎诊断标准ChapelHill,1994血管炎重新命名、分类2精选课件PPT

系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-1923精选课件PPT

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图1原发性系统性血管炎的分类注释:ANCA2抗中性粒细胞胞质抗体;MCLN:综合征-黏膜皮肤淋巴结综合征5精选课件PPT

我国ANCA阳性小血管炎的特点以pANCA/MPO-ANCA为主：70-80%男女发病基本一致儿童中3/4为女性误漏诊严重6精选课件PPT

什么是ANCA?抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophilcytoplasmicantibodies）是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，主要为IgG型。ANCA如同抗核抗体谱一样，是一类自身抗体的总称，其作用的抗原成分是中性粒细胞中的髓样颗粒蛋白。7精选课件PPT

药物ANCA相关性血管炎细菌感染病毒感染硅气候8精选课件PPT

ANCA的定义和靶抗原C-ANCAP-ANCA间接免疫荧光法(IIF)中性粒细胞呈胞质弥漫性分布的均匀的颗粒样染色，称之为胞质型ANCA（C-ANCA）中性粒细胞呈环绕细胞核周围的胞质亮染，，称之为核周型ANCA（P-ANCA）靶抗原抗原特异性酶联免疫吸附法(ELISA)蛋白酶3protinase3，PR3髓过氧化物酶myeloperoxidase，MPO9精选课件PPT

ANCA检测方法的应用IIF联合ELISA检测，若cANCA合并抗PR3抗体阳性，pANCA合并抗MPO抗体阳性，则二者用于诊断原发性小血管炎的特异性到达99%ANCA可以作为诊断、指导治疗和监测病情活动、复发的诊断血清学指标。10精选课件PPT

活动性ANCA相关性血管炎患者中ANCA的阳性率(%)

疾病种类C-ANCAP-ANCAMPA2070WG8010CSS106011精选课件PPT

肾损害的表现80%～90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾脏血尿、蛋白尿急性肾衰竭可缓慢发生，可急骤进展多为非少尿性免疫病理和电镜—微量或阴性光镜肾小球：袢坏死和新月体性肾炎。12精选课件PPT

肺受累的表现50％～90％患者肺部受累咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难胸片：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎13精选课件PPT

肺损害图14精选课件PPT

头颈部受累的表现眼：巩膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎，球后视神经炎耳：渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓）鼻：鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉：咽鼓管炎，声门下狭窄耳痛，呼吸困难，声音嘶哑15精选课件PPT

其他脏器受累外周神经系统：多发性单神经炎、感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤：皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道：食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎16精选课件PPT

原发系统性小血管炎的鉴别特征韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管炎（MPA