脊髓空洞症表现.ppt

感谢大家观看第31页,共31页，星期六，2024年，5月关于脊髓空洞症表现概念分类病因发病机制病理临床特点MRI表现鉴别诊断小结第2页,共31页，星期六，2024年，5月概念

累及脊髓的慢性进行性变性病脊髓中央管室管膜内外有液体积聚病变多位于颈、胸髓累及延髓，称为延髓空洞症脊髓与延髓空洞症可单独发生并发第3页,共31页，星期六，2024年，5月分类交通型脊髓空洞症脊髓空洞与第四脑室相连续空洞壁由室管膜细胞构成非交通型脊髓空洞症脊髓空洞与第四脑室不相连续中央管空洞壁由室管膜细胞构成前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生所致第4页,共31页，星期六，2024年，5月病因发病机制先天性发育异常流体动力学说脊髓血液循环异常其他第5页,共31页，星期六，2024年，5月先天性发育异常本病常合并：小脑扁桃体下疝脊柱裂脑积水颈肋弓形足胚胎期神经管闭合不全脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性第6页,共31页，星期六，2024年，5月流体动力学说颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜下腔脑室内压力搏动性增高,冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞第7页,共31页，星期六，2024年，5月脊髓血液循环异常脊髓内血管异常或血循环异常引起脊髓缺血\坏死\软化,形成空洞脊髓积水第8页,共31页，星期六，2024年，5月其他脊髓肿瘤囊性变损伤性脊髓病放射性脊髓病脊髓梗死软化脊髓内出血坏死性脊髓炎非交通型继发性脊髓空洞第9页,共31页，星期六，2024年，5月病理脊髓外形：梭形膨大或萎缩变细基本病理改变：脊髓内空洞形成脊髓积水空洞周围有神经胶质增生第10页,共31页，星期六，2024年，5月临床特点年龄：通常20～30岁发病表现：节段性分离性感觉障碍病变节段支配区肌萎缩营养障碍第11页,共31页，星期六，2024年，5月MRI表现脊髓空洞症基本征象T1WI呈均匀低信号T2WI上呈高信号T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象空洞内可有间隔。第12页,共31页，星期六，2024年，5月第13页,共31页，星期六，2024年，5月延髓空洞症第14页,共31页，星期六，2024年，5月MRI表现交通型脊髓空洞症（中央管扩张症）伴有脑积水脑室扩张脊髓空洞第15页,共31页，星期六，2024年，5月MRI表现交通型脊髓空洞症（中央管扩张症）伴ChiariⅡ畸形小脑扁桃体下垂延髓、四脑室同时下移脊髓脊膜膨出脊髓空洞第16页,共31页，星期六，2024年，5月伴ChiariⅡ畸形

第17页,共31页，星期六，2024年，5月MRI表现非交通型脊髓空洞症伴Chiari（Ⅰ）畸形小脑扁桃体下垂脊髓空洞第18页,共31页，星期六，2024年，5月MRI表现非交通型脊髓空洞症伴髓内肿瘤星形细胞瘤脊髓不规则膨大增粗常有囊变和继发空洞T1WI呈不均质低信号T2WI呈不均匀高信号多见于儿童和青少年颈髓及上部胸髓最多多为良性，生长缓慢范围大，常累及多个脊髓节段第19页,共31页，星期六，2024年，5月星形细胞瘤第20页,共31页，星期六，2024年，5月MRI表现非交通型脊髓空洞症伴髓内肿瘤血管母细胞瘤颈胸段脊髓膨大增粗肿瘤大部或完全囊变囊变区有附壁结节（常位于囊的背侧）T1呈低或混杂信号T2呈高信号附壁结节显著强化第21页,共31页，星期六，2024年，5月血管母细胞瘤第22页,共31页，星期六，2024年，5月MRI表现非交通型脊髓空洞症外伤性脊髓空洞症第23页,共31页，星期六，2024年，5月外伤性脊髓空洞症第24页,共31页，星期六，2024年，5月鉴别诊断脊髓内肿瘤室管膜瘤星形细胞瘤血管母细胞瘤脊髓转移瘤肿瘤近端或远侧继发有脊髓空洞空洞范围广，但颈髓正常空洞范围短，且呈结节状脊髓膨大区无空洞空洞内液体信号与脑脊液不同