脑海绵状血管瘤.ppt

影响海绵状血管瘤自然病程的因素出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息状态，也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重。出血危害性取决于年龄、性别和以往有否出血史等因素。癫痫?常是难治性癫痫。部位?幕下者预后较幕上差。年龄?儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。第31页,共34页，星期六，2024年，5月治疗一种良性疾病。在作出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险，然后做出决定。伽玛刀治疗海绵状血管瘤主要适应证是：①有出血或癫痫病史；②有占位效应引起的神经功能缺失；③病灶部位不宜进行切除手术；④病人拒绝手术。影像学已证实但无症状者采取保守治疗。第32页,共34页，星期六，2024年，5月手术指征包括：(1)明显出血；(2)显著局灶性神经缺损症状；(3)药物不能控制的顽固性癫痫；(4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要功能区，也可考虑手术切除。第33页,共34页，星期六，2024年，5月*感谢大家观看第34页,共34页，星期六，2024年，5月LOGO关于脑海绵状血管瘤脑海绵状血管瘤简介属血管畸形的一种单发(75%)多发(25%)幕上(颞叶最多)幕下薄壁海绵状血窦，其间无脑组织无供血动脉和引流静脉钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生常缺乏脑水肿第2页,共34页，星期六，2024年，5月病理与临床海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部有瘤内出血。海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍第3页,共34页，星期六，2024年，5月临床表现:无症状体检发现头痛、癫痫、局限性神经功能障碍脑出血影像学诊断:MRI＞CT＞DSAX线平片第4页,共34页，星期六，2024年，5月临床表现癫病（35．8％）颅内出血（25．4％）神经功能障碍（20．2％）头痛（6．4％）无临床症状者（12.1％）有的病人有一种以上的临床表现。第5页,共34页，星期六，2024年，5月临床表现脑干部位的海绵状血管瘤以反复轻度中风症状为主;大脑半球的病灶以头疼、癫痫发作及轻度中风症状为主，尤其是颞叶、海马部位的病灶，癫痫发作症状比较重;小脑半球的病灶，临床症状一般都比较轻微。第6页,共34页，星期六，2024年，5月颅内出血?几乎所有ＣＡ患者均伴亚临床型微出血，由于供血血管细小且压力低，造成明显临床症状的出血相对较少，约占8％～37％。幕下病灶、女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。曾有明确出血者再出血的危险性一般每人每年约为4.5％，而无出血史者发生出血的可能性仅为0.6％。与脑AVM相比，本病出血多不严重，除非位于重要功能区，否则很少危及生命。出血后即使保守治疗，一般恢复也较好。第7页,共34页，星期六，2024年，5月影像学表现海绵状血管瘤是由三种成分组成：①血管成分，为窦状腔隙组成，含有缓慢流动的血液。③结缔组织间隔。③周围为围绕病变的胶质增生。第8页,共34页，星期六，2024年，5月MRI表现海绵状血管瘤在常规自旋回波序列像上显示为边界清楚的混杂信号病灶，周围有完整的低信号含铁血黄素环，病灶呈“爆米花”状，具有特征性。病灶内含有不同阶段的出血是信号不均匀的原因病灶在梯度回波序列像中显示尤为清楚，常为多发低信号增强增强可明显强化，也可强化不明显，这与其内血栓形成及钙化有关第9页,共34页，星期六，2024年，5月CT表现CT：边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿。注射造影剂后，70％~94％的病变可有轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度，可被漏诊。第10页,共34页，星期六，2024年，5月脑血管造影海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形，即使采用数字减影技术也很难发现。其原因可能是：①病灶内的小血管血流速度慢；②病变的血管腔内常发生血栓形成；③没有扩大的供血动脉或早期显影的引流静脉。在较大的海绵状血管瘤或并发