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紫癜性肾炎诊治指南

疾病简介：

紫癜性肾炎(anaphylaticpurpuranephritis)是指过敏性紫癜(Allergicpurpura)引起的肾脏损害，其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物，食物等过敏，或为植物花粉、虫咬，寒冷刺激等引起。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛，腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。如果蛋白丢失过多，亦可出现肾病综合征的表现，如果血尿、蛋白尿长期持续存在，亦可伴有肾功能减退，最后导致慢性肾功能衰竭。过敏性紫癜导致肾受累的比例为20%～100%，男性患者多于女性。

发病原因

其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关：

1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。

2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。

3、食物、鱼、虾蟹等。

4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。

发病机制

1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。

2.本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系.

病理生理

病理改变

病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积,IgG和IgM分布与IgA分布相类似。部分毛细血管壁可有I病理分级

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gA沉积,经常合并C3沉积,而C1q和C4则较少或缺如。

病理分级

1.国际儿童肾脏病研究会(1sKDC)病理分类法。

2.世界卫生组织(WHO)病理分级。

分型

1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。

2.血尿和蛋白尿。

3.急性肾炎(Acutenephritis)型。

4.肾病综合征(Nephroticsyndrome)型。

5.急进性肾炎型。

6.慢性肾炎(Chronicnephritis)型。

临床表现

肾外症状

1.皮疹：为本病首发和主要临床表现,表现发生在四肢远端、臀部及下腹部,多对称性分布,稍高于皮肤表面,可有痒感,1～2周后逐渐消退,常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。

2.关节症状：是本病常见症状,特点为多发性、非游走性,多发于踝关节的关节痛。

3.胃肠道症状：常可见到,主要表现为腹痛,腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。

4.其他：淋巴结肿大,肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。

肾脏表现

主要表现为尿异常,表现蛋白尿、血尿，部分患者有肾功能下降。

鉴别诊断

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1.系统性红斑狼疮：(Systemiclupuserythematosus，sle)好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。

2.系统性血管炎(Systemicvasculitis)：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。

3.原发性IgA肾病：少数HSPN患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

4.特发性血小板减少性紫癜(Idiopathicthrombocytopenicpurpura)：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。

疾病预防

预防和护理有以下几个方面需要注意：

1.注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白，防止再次过