先天性甲状腺功能减低症.pptx

先天性甲状腺功能减低症CongenitalHypothyroidism（CH)

/呆小症

实际病人教学内容教学总结教学背景

教学内容教学总结教学背景实际病人病例一女孩，9岁，因发现身材矮小16个月就诊。平素易乏力，不喜运动，学习成绩差

教学内容教学总结教学背景实际病人病例一

教学内容教学总结教学背景实际病人病例二患儿，男，6个月，因自生后体重增长缓慢，少动，便秘就诊

教学内容教学总结教学背景实际病人病例二

教学总结教学背景教学目标CH是儿科最常见的内分泌疾病之一发病率1／2000-1/4000教学内容分类病因病变位置散发性甲低地方性甲低原发性甲低继发性甲低

T3T4rT3FT4下丘脑-垂体-甲状腺负反馈调节机制与组织蛋白结合与血浆蛋白结合下丘脑hypothalamus(TRH)垂体pituitarygland(TSH)甲状腺thyroidgland

教学总结教学背景教学目标教学内容甲状腺发育不全或异位甲状腺激素合成及功能障碍下丘脑-垂体性甲低甲状腺或靶器官反应低下病因母亲因素导致暂时性甲低

教学总结教学背景教学目标教学内容智力低下生长发育落后基础代谢率降低321临床表现三大特征

教学总结教学背景教学目标教学内容新生儿及婴儿期甲状腺功能减低①胎动少，过期产②出生体重大③生理黄疸延长，多伴脐疝（umbilicalhernia）④喂养困难⑤特殊面容⑥生理反应低下：少吃、少哭、少动、多睡---误诊败血症、脑病⑦消化：胎粪排出延迟—腹胀、脐疝—便秘---误诊先天性巨结肠⑧其他：四肢冷、低体温、皮肤有花纹，对外界无反应---误诊败血症、脑病

教学总结教学背景教学目标教学内容额部皱纹多似老人状头大发稀舌大宽且厚眼睑浮肿臃肿面容鼻根低平眼距宽颈项粗短特殊面容

教学总结教学背景教学目标教学内容幼儿及儿童期甲状腺功能减低①生长发育迟缓：身材矮小，智力迟缓②特殊面容：无欲状面容、头发稀疏，头大，面部臃肿，反应迟钝③基础代谢率减低：低体温、怕冷④心血管功能低下：心率慢、心音低钝，心脏扩大，可伴心包积液⑤消化道功能紊乱：腹胀、便秘

教学总结教学背景教学目标教学内容CA：9y5m，BA：5y，Ht：114cm生长发育落后皮肤粗糙生长发育落后

教学总结教学背景教学目标教学内容治疗前治疗后

教学总结教学背景教学目标教学内容甲功三项判定新生儿筛查正常值TSH10mIU/ml原发性甲低TSHFT3FT4继发性甲低TSH/(N)FT3FT4）实验室检查

（LaboratoryExamination）

教学总结教学背景教学目标教学内容原发性甲低实验室检查

（LaboratoryExamination）

教学总结教学背景教学目标教学内容继发性甲低实验室检查

（LaboratoryExamination）

教学总结教学背景教学目标教学内容甲状腺放射性核素显像甲状腺彩超骨骼x线检查骨龄(boneage)新生儿骨龄摄双膝关节片实验室检查

（LaboratoryExamination）

教学总结教学背景教学目标教学内容CH新生儿的骨龄正常新生儿膝关节

教学总结教学背景教学目标教学内容治疗

（Treatment）甲状腺素的剂量（L-T4) Ageμg/dayug/kg/day0~6m25~508.5~106~12m50~1005~81~5y75~1005~66~12y100~1504~512ytoadult100~2002~3

总结（Summary）掌握了解教学内容教学背景教学目标教学总结临床三大特征：智力低下生长发育落后基础代谢率降低1、分类1）原发性甲低2）继发性甲低2、下丘脑-垂体-甲状腺负反馈调节机制

思考题1、先天性甲状腺功能减低症的临床表现？2、新生儿甲低的诊断和鉴别诊断？教学内容教学背景教学目标教学总结