结缔组织病与妊娠.pptx

结缔组织病与妊娠王凌枣庄市立医院风湿免疫科

结缔组织病（connectivetissuedisease结缔组织病）（Collagen-vasculardisorders胶原血管病）特点：产生针对自身的抗体许多病易发生于育龄妇女，有时在妊娠期获得诊断常常增长不良妊娠结局的风险（类风湿性关节炎除外），尤其是有肾脏受累者

自身免疫原因与妊娠自身免疫及凝血异常系统性红斑狼疮干燥综合征抗心磷脂综合征自身抗体通过胎盘甲状腺刺激免疫球蛋白（TPO-Ab）抗SSA、SSB（胎儿心脏传导阻滞）

仁济医院1738例流产原因调查流产次数2345≥6总数构成比%自身免疫异常3081146524551627.39血栓前状态2241253414740421.44内分泌异常10854359421011.15生殖道解剖异常955217751769.34夫妻染色体异常7733231041477.8

筛查指征——全身症状关节疼痛皮疹盘状红斑光过敏现象慢性乏力血栓病史（越年轻，越危险）

筛查指征——产科指征习惯性流产晚孕期胎死宫内初期先兆子痫32周反复发作不明原因胎儿宫内生长受限

筛查指征——试验室检查全血细胞计数白细胞减少不明原因贫血血小板减少尿常规血尿蛋白尿

结缔组织病筛查指标关键检查：抗核抗体谱必要检查：抗心磷脂抗体、β2-GP1、狼疮抗凝物（我院暂不能查）

自身抗体与有关疾病自身抗体相关疾病抗核抗体（ANA）大多数胶原血管病抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）80%wegner’s肉芽肿，结节性多动脉炎，新月体肾小球肾炎抗双链DNA抗体（抗dsDNA）90%SLE（10%ANA(-)的SLE患者）抗组织蛋白抗体95%药物性狼疮，50%SLE,20%类风湿关节炎抗线粒体抗体85-95%原发性胆汁肝硬化，25-35%慢性活动性肝炎Anti-Jo-1抗体多发性肌炎，皮肌炎Anti-Ki抗体10%SLE（尤其是关节炎、心包炎、肺动脉高压）Anti-PM-1抗体多发性肌炎SCL-70抗体20%硬皮病（进行性系统性硬化）ENA（抗Sm，抗RNP，抗SSA/SSB）SLE，干燥综合征，其他胶原血管病Anti-CCP类风湿关节炎

系统性红斑狼疮——概述发病率：人群：1/100015-64岁女性：1/700育龄妇女：1/500特点：女性占90%，尤其多见于年轻妇女起病隐匿，慢性疾病，可反复加重或缓和为免疫复合物病，免疫复合物沉积于各脏器或血管，导致多器官受累

SLE诊断原则

（美国风湿病协会1997修订原则）颧部红斑盘状红斑光过敏现象口腔溃疡（一般为无痛性）关节炎（累及2个或以上外周关节，无侵蚀性改变）浆膜炎（胸膜炎或心包炎）肾病（持续性蛋白尿，24小时尿蛋白0.5g或尿蛋白+++，或细胞管型）神经精神症状（癫痫或精神异常）血液系统异常（溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少）免疫指标异常（抗ds-DNA或梅毒血清实验假阳性或ACK或LA）抗核抗体（ANA）（除外由药物引起）11条符合4条即可诊断，但有些患者也许不能到达原则

妊娠对SLE的影响妊娠与否加重SLE有争议1/3疾病改善，1/3不变，1/3恶化难以预测假如病情稳定6个月以上再怀孕，妊娠期复发的风险低狼疮肾炎：7.1-50%加重/恶化孕前血清Cr1.5mg/dl妊娠期肾功能易恶化肾功能多能恢复（除非肌酐清除率50ml/min）其他并发症：肺栓塞、肺出血、肺动脉高压、心脏血管栓塞、易感染等。

妊娠对SLE的影响多数观点：SLE活动期不适宜妊娠病情稳定至少6个月后再妊娠妊娠有也许加重SLE病情，尤其是存在SLE肾炎时，有也许导致肾功能不可逆损害产后SLE也许恶化妊娠晚期也许发生妊高症，需鉴别（补体）

SLE对妊娠的影响SLE也许对母儿导致威胁7%严重的妊娠患病率1/20生命威胁重要原因：肾功能受损，心肌炎或浆膜炎等影响妊娠结局的原因受孕时狼疮与否活动其他内科或产科合并症抗磷脂抗体

SLE的妊娠结局总的妊娠丢失率为10-31%21周后胎死宫内的发生率为5.45%妊娠丢失的相对风险为2.5早产率30%50%是由于母儿指征终止妊娠44%是由于PPROM（胎膜早破）FGR达23%（对照为3-4%）

狼疮妊娠及预后良好指标孕前6个月狼疮无活动无肾脏受累（蛋白尿或肾功能不全）肾脏受累者，受孕时肾功能正常者预后好