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纤维瘤和纤维瘤病
(今日值班,不多。趁机总结一下纤维瘤和纤维瘤病。)
良性纤维瘤的分类是很复杂的(表一、二、三)。纤维瘤是一种无危害的带蒂和纤维状的
性发育异常,瘤体由真皮的正常的纤维成分组成,表面覆盖有表皮,一般称为真皮纤维瘤(图
1)。
图1典型的真皮纤维瘤
良性纤维增生的另外一种类型是纤维瘤病。纤维瘤病是指一组具有有以下共同特点的相关疾
病:1分化好的纤维母细胞增生(后来发现其主要为肌纤维母细胞),2浸润性的生长方式,3细
胞间有数量不等(通常较丰)的胶原存在,4缺乏特征,5核相较少或缺如,6.它虽
然具有以反复局部复发为特点的侵袭性的临床生物学行为,但无远处转移的可能。
纤维瘤病为硬纤维瘤,一般发生于、女性和儿童的腹部和腹外的肌肉,以隐匿的方式浸润
周围组织,特别当位于腹部以外时边大多数是孤立病变,但不绝对,易复发。肩部是腹外硬纤维瘤
的好发部位。其他常见的累及部位依次为臂的上部、大腿、颈部、骨盆、前臂和腘窝。在任一部
位,都可能会有明显的对骨的侵蚀,皮质的破坏和的骨膜反应。还有研究有钙化,不
过某些带有矿化的硬纤维瘤也被命名为纤维钙化假瘤。硬纤维瘤的超声表现为有清晰但不规则边界
的低回声为主的混合回声包块(图2),常常沿筋膜间隙浸润生长,形成所谓的鹿角样。CT主要表
现为高密度影,并且在静脉注射对比剂后典型表现为低增强,但不是。MRI表现为不均一的
信号,边界不清,并可能累及神管和骨,类似于,T2MRI上的持续低信号区代
例。位于关节内的些病例被命名为促结缔组织增生的成纤维细胞瘤或胶原性纤维瘤,静脉注射
钆复合物的对比剂后,硬纤维瘤信号得到了不均一的强化。
图2胸壁的硬纤维瘤,注意其鹿角形的边界。19岁,女性,后胸壁痛性包块。(JUltrasound
Med.2009Mar;28(3):393-6)
其他类型纤维瘤病一般是按照病变部位来分类的。幼年复发性指(趾)纤维瘤(图3)是很少
见,指的是于指(趾)并且主要影响相邻指(趾)背外侧的单一或多发性纤维瘤损害,病变可
能体积巨大,但是一般是无痛性的。其特征:于指(趾)、多发性、好发于手的尺侧、初始生
长速度快、易复发,在一些病例可以出现嗜酸性胞浆包涵体。另外,还可出现屈曲挛缩、发育不全
或变形的掌骨、跖骨或指(趾)骨。
图3幼年复发性指纤维瘤。见昨日。
掌和足底纤维瘤病(图4)是指发生于掌(与Dupuytren挛缩有关)或足底筋膜的纤维性增
殖。此病损的大小不一且局部切除后易复发。足底纤维瘤可以发生于任何,人群但以青年为
主。20%~60%的病例双侧受累,单足的多处异常也很常见。掌和足底纤维瘤病,DUpUytren挛
缩症及Peyronie病的联系已被认识。人们还注意到了此病变好发于足的内侧。超声显示为边界清
晰的低回声结节,位于掌腱膜或足底筋膜内,沿着长轴分布走形。
图4掌腱膜纤维瘤病。
青少年腱膜纤维瘤(图5)是纤维增生的一种侵袭性的类型,见于青少年,发生于手的腱膜组
织,少数情况下也发生于幼儿的足部,成人很少受累,多见。病变有钙化,故也称为钙化性腱
膜纤维瘤,可向周围组织浸润,不完全
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