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先天性心脏病

先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指

在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异

常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。先天性心脏

病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心

脏病患者15～20万。先天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患

者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即

出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天

性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如

肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未

闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。

少部分先天性心脏病在5岁前有自愈的机会，另外有少部分患者畸形轻微、

对循环功能无明显影响，而无需任何治疗，但大多数患者需手术治疗校正畸形。

随着医学技术的飞速发展，手术效果已经极大提高，目前多数患者如及时手术治

疗，可以和正常人一样恢复正常，生长发育不受影响，并能胜任普通的工作、学

习和生活的需要。

病因

一般认为妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先天性心脏

病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，

如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育

异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧

增加。

临床表现

先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。

复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。需要注意的

是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但

疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。主要症状有：

1.经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。

2.生长发育差、消瘦、多汗。

3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。

4.儿童诉说易疲乏、体力差。

5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。

6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。

7.听诊发现心脏有杂音。

诊断

一般通过症状、体征、心电图，X－线和超声心动图即可作出诊断，并能估

计其血液动力学改变、病变程度及范围，以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂

疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、心导

管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出

明确的诊断，并指导制定治疗方案。

治疗

1.一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复，有的则随着年龄

的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。

选择何种治疗方法以及选择正确的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的

范围及程度。简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄，如缺损直径

小，则对血流动力学无明显影响，可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病

如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征，在出生后必须立即手术，否则患儿

将无法生存。

2.保守观察的先天性心脏病病例。

（1）直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者，可观察到3～5岁再手术；

（2）直径小于4毫米的膜部室间隔缺损，对心功能影响轻，并且有自动闭

合的可能，所以也可以观察到3～5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。

由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能，而目前外科手术安全性己非常高，所

以目前多不主张较长时间等待；

（3）跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这

些病例采用保守治疗的前提是，必须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏

超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查，以免造成误

诊而贻误治疗时机。

3.选择合适的手术时机是先心病手术成功并取得良好预后的关键。

目前，确定手术时机有几个主要因素：

（1）先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度一般讲，畸形越复

杂，对血流动力学影响越大，越应尽早手术治疗。

（2）继发性病理改变的进展情况左向右分流类先心病，应争取在发生肺血

管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、