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脑小血管病的诊断和治疗

导读?脑小血管病(cerebralsmallvesseldisease,CSVD)是指颅内小血管病变所致临床、认知、影像学和病理表现的综合征，主要累及颅内小动脉、微动脉、毛细血管及小静脉，占全部缺血性卒中病因的25%～30%[2,3]。?临床表现复杂，诊断比较困难，容易造成诊断和治疗上的混乱。近年来，随着神经影像学的快速发展，人们对脑小血管病临床、诊断和治疗等方面的认识有了显著提高，脑小血管病的诊断率也明显增加。

脑小血管病定义?脑小血管病是指由于各种病因影响脑内小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。主要表现为腔隙性脑梗死、脑出血、皮质下白质病变、脑微出血和微梗死。

脑小血管病病因?按照脑小血管病的病因可将其分为6大类：?①小动脉硬化也称为年龄和血管危险因素相关性小血管病，其最常见的危险因素是年龄、糖尿病以及高血压，其中，高血压的相关性最为明显；?②散发性或遗传性脑淀粉样血管病；?③其他遗传性小血管病；?④炎性或免疫介导性小血管病；?⑤静脉胶原化疾病；?⑥其他脑小血管病。

流行病学资料?在我国，脑小血管病变所引起的腔隙性梗死占缺血性脑卒中的25％-50％，而脑出血占所有类型脑卒中的25％，显著高于西方国家。脑小血管病的发病率与年龄呈正相关。研究表明，在60-70岁的人群中，87％存在皮质下白质改变，68％存在脑室周围白质改变；而在80-90岁的人群中，100％存在皮质下白质改变，95％存在脑室周围改变。

流行病学资料?脑微出血在45-50岁的人群中发生率约为6％，而在≥80岁人群中比例可达36％。另一方面，脑小血管病引起的脑卒中复发率较大血管动脉粥样硬化引起的脑卒中复发率略低，3年脑卒中复发率约为9.6％，其中1/3为脑出血。

发病机制?CSVD分为散发型和遗传型2大类。?前者的主要病理学表现为血管壁平滑肌细胞脱失、纤维素样变性、管壁增厚、管腔狭窄和淀粉样物质沉积、微小动脉粥样硬化、微动脉瘤等。其发病机制尚未完全阐明，可能包括微小血管结构和功能改变所致的血脑屏障(blood-brainbarrier,BBB)破坏和脑灌注降低，进而导致反应性胶质增生、髓鞘变性、少突胶质细胞脱失、轴索损伤等。此外，还包括免疫激活、局部炎性反应、神经胶质损伤等机制假说。

发病机制?严重的小血管病变会导致血管壁损伤、微小动脉瘤形成或者淀粉样物质沉淀，局部发生炎性改变、血管壁破坏、血浆成分渗出，表现为显微镜下微出血，病灶大小为0.5-5.0mm，常为多发，不伴有临床症状。与高血压和年龄相关的微出血多发生在基底节部位和脑桥，而与淀粉样血管病相关的微出血则多分布于大脑和小脑的皮质区域。

发病机制?脑的小血管病进一步发展可破坏血脑屏障，造成局部炎性反应，血管自动调节功能丧失，脑血流量下降，导致严重性局部缺血，灰白质完全坏死，临床表现出腔隙性脑梗死症状。梗塞病灶通常20mm，称之为腔隙性脑梗死，这些病灶发生在穿支动脉，以基底节区或者脑干分布最为常见。

发病机制?微梗死在大体解剖中不能被肉眼看见，只有在显微镜下可看到脑实质内微小的细胞丢失或组织坏死病灶，也可以观察到充满液体的空腔。?脑小血管病急性发作的另一类型是小血管破裂，引起脑出血，与高血压相关的脑出血多位于内囊、外囊、脑桥或者小脑半球。而与淀粉样血管病相关的小血管病出血则多分布在脑叶或小脑半球。

发病机制?脑小血管病引起的腔隙梗死、脑出血、白质病变、微出血和微梗死可以共存在同一个体内。因此，脑小血管病患者同时具有缺血和出血两种易发趋势，脑梗死或者脑出血可能在不同的时间段发生。

脑小血管病临床表?1.1缺血性或出血性卒中?CSVD的急性神经功能缺损主要表现为缺血性或出血性卒中，以急性腔隙性梗死较为常见，临床表现包括纯运动性轻偏瘫、纯感觉障碍、感觉－运动性卒中、构音障碍－手笨拙综合征和共济失调性轻偏瘫等。需要注意的是，并非所有急性腔隙性梗死均为CSVD所致，大动脉狭窄累及穿支动脉时也可出现类似临床表现，此时需要结合CSVD的其他影像学标志物综合考虑。虽然急性腔隙性梗死的短期预后通常较好，但可增高缺血性卒中、出血性卒中、认知损害和抑郁的发病风险。