妙龄少女烦恼.pptx

妙龄少女的烦恼枣庄矿业集团枣庄医院陈岩

病史杨XX，女，24岁。因发热3月余，于2016年1月1日入院。入院3月前，出现发热，体温最高38.7℃。多于上午10:00起热，服用布洛芬体温可降至正常。后不服退热药持续数小时亦可自行降至正常，伴左侧小腿胫前肿痛。偶有髋关节疼痛，偶有鼻塞，伴畏寒，有夜间多汗，体重减轻2kg。既往史：（-）；个人史：未婚未孕；家族史：（-）查体：心肺腹（-），未闻血管杂音，左胫前下1/3处可见3*3皮下结节，有触痛，局部皮温不高。双髋关节无红肿，无活动受限，4字试验等（-）。无关节红肿。院外辅助检查：有轻度贫血（103g/l）、一过性血小板减少，C-反应蛋白19.037mg/l；抗O（-）、类风湿因子（-）、变形菌（-）、伤寒抗体（-）、尿常规（-）、大便常规（-）。

发热原因？

FUO的病因感染性疾病细菌：伤寒、布鲁菌病、感染性心内膜炎、深部脓肿、结核病(诊断性抗结核治疗4-6周)病毒：EBV、CMV、HIV真菌：念珠菌、隐球菌和曲霉菌其他：支原体、衣原体、梅毒等

FUO的病因肿瘤血液系统：淋巴瘤（50%-70%↑）、白血病实体肿瘤：肾癌、结肠癌、肝癌、肺癌

FUO的病因风湿性疾病成人Sill病：100%（高热，弛张热型）SLE：70-80%系统性血管炎SS：20%PM/DM：10%SSc：5%

FUO的病因药物热伪装热

院内辅助检查血常规：WBC3.34×10^9/，HGB92g/l，PLT257×10^9/l，嗜酸性粒细胞比率0%血生化：肌酶谱（-）、肝功：AST45u/l、LD353u/l，肾功（-）、血脂（-）、电解质（-）肿瘤：CA-125（-）、CA-199（-）、CA-153（-）、癌胚抗原（-）、甲胎蛋白（-）、细胞角蛋白19片段211（-）、铁蛋白207.9ng/ml。炎性指标：CRP23.6mg/l，血沉66mm/h免疫学指标：ANCA：pANCA（+）、PR3（+）；HLA-B27（+）；抗CCP抗体（-）；ANA（-）、抗ds-DNA（-）；RF54.4u/ml。其他：甲功三项（-）大便常规+潜血（-），尿常规BLD+++（月经期）、尿沉渣（-）

院内辅助检查影像学胫腓骨MR：双侧胫骨髓腔内多发异常信号，炎性病变？骨髓水肿？CT肺HRCT：左侧肺上叶多发小结节灶，考虑炎性病变，双肺少许炎症；副鼻窦冠状位CT：鼻中隔偏曲，双侧下鼻甲黏膜增厚。X线左胫腓骨正侧位：左踝软组织肿胀，左胫骨中断局部骨质密度减低；颅骨X线片（-）；双髋及骶髂关节X线片（-）。肝胆胰脾肾B超：脾大（直径15.6cm）；心脏彩超（-）。

ANCA血管炎？

ANCA相关性血管炎1.肉芽肿性多血管炎(GPA)c-anca+、PR3+（80-90%）2.显微镜下多血管炎(MPA)p-anca+、MPO+（80-90%）3.Churg-Strauss綜合症：变应性肉芽肿性血管炎：(EGPA)p-anca+、MPO+（40-50%）anca+anca—

ANCA血管炎的临床表现非特异性症状发热、体重下降、乏力多脏器受累，临床共同表现皮肤：荨麻疹、皮下结节、高出皮肤的紫癜肌肉骨骼：肌痛、关节痛肾脏：蛋白尿、血尿、肾功能不全、坏死性肾小球肾炎呼吸道：呼吸困难、咯血、肺浸润肺间质病变、肺出血神经系统：周围神经病变（单神经炎）

累及器官和血管不同，临床表现各异，不同疾病靶抗原不同－鉴别征象GPA：ENT受累，眼部受累，肉芽肿病变，cANCA-PR3（80-90%）MPA：无ENT受累，无肉芽肿，pANCA-MPO（70%）CSS（EGPA）：哮喘，外周血嗜酸细胞大于10%，有肉芽肿病变心肌病变相对更常见，ANCA阳性率低pANCA-MPO（40-50%）

诊断依据（一）：临床表现病理学证据：金标准GPA：坏死、肉芽肿形成以及血管炎。病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中性粒细胞浸润，伴有细胞侵润形成的肉芽肿。MPA病理特征：小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎。CSS：组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润、血管周围肉芽肿形成，节段性纤维素样坏死性血管炎。

诊断依据（二）：ANCApAMCA-抗MPO抗体、cANCA-抗PR3抗体。联合应用特异性可达到99%。对AAV诊断的特异性（72.5%）敏感（98.4%）滴度与病情正相关

GPA？MPA？假阳性？ANCA临床检测方法：IIF及ELISH检测均有漏检可能，也存在假阳性情况，提倡两种方法联合使用。而且需严格排除ANA干扰。pANCA靶抗原：髓过氧化物酶（MPO）、乳铁蛋白、弹性蛋白酶、组织蛋白酶G、溶菌酶等；cANCA靶抗原：蛋白酶